Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром:

• выраженный атеросклероз сосудов головного мозга

• рассеянный склероз

• болезнь двигательного нейрона

• опухоли верхних отделов ствола головного мозга

• черепно-мозговая травма

• детский церебральный паралич

19.Симтомы расстройств группы глазодвигательных нервов.

Глазодвигательная группа (3-я, 4-я и 6-я).

3 пара – глазодвигательный нерв, отвечающий за движение глазного яблока, поднятие века, реакцию зрачков на свет.

1. Полное поражение глазодвигательного нерва.

• Птоз (опущение века) обусловлен параличом.

• Расходящееся косоглазие— фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление m.rectus lateralis (иннервируется VI парой черепных нервов) и m.obliquus superior (иннервируется IV парой черепномозговых нервов — блоковым).

• Диплопия (двоение в глазах) — субъективный феномен, который отмечается в тех случаях, когда больной смотрит обоими глазами. Выраженность двоения нарастает при фиксации взора на находящемся вблизи предмете или при попытке повернуть взор в сторону парализованной внутренней прямой мышцы глаза. При этом изображение фокусируемого предмета в обоих глазах получается не на соответствующих, а на различных зонах сетчатки. Двоение рассматриваемого предмета происходит в результате отклонения зрительной оси одного глаза вследствие слабости мышц в связи с нарушением иннервации. При этом изображение рассматриваемого предмета попадает в правильно фиксирующем глазу на центральную ямку сетчатки, а с отклонением оси — на нецентральный участок сетчатки. При этом зрительный образ по ассоциации с привычными пространственными отношениями проецируется в то место пространства, где должен был бы находиться предмет, чтобы вызвать при правильном положении зрительной оси этого глаза раздражение именно данного участка сетчатки.

• Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием реакции зрачка на свет и аккомодацию. Мидриаз возникает за счёт того, что глазодвигательный нерв иннервирует мышцу, суживающую зрачок. Отсутствие при этом реакции на свет и конвергенцию связано с тем, что данный нерв является частью рефлекторной дуги зрачкового рефлекса на свет.

• Паралич аккомодации обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза — изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него. Аккомодация обеспечивается состоянием кривизны хрусталика, которая регулируется аккомодациию. Так как эта внутренняя мышца глаза иннервируется глазодвигательным нервом, то при его поражении будет отмечаться паралич аккомодации.

• Паралич конвергенции характеризуется невозможностью повернуть глазные яблоки кнутри. Конвергенция глаз — сведение зрительных осей обоих глаз при рассматривании близко расположенных предметов. Она осуществляется за счёт одновременного сокращения прямой мышцы обоих глаз; сопровождается сужением зрачков (миоз) и напряжением аккомодации. Так как прямая мышца иннервируется глазодвигательным нервом, а состояние зрачка и аккомодация также зависят от его импульсации, то при поражении глазодвигательного нерва конвергенция глаз становится невозможной.

• Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь — за счёт паралича иннервируемых глазодвигательным нервом мышц.

• Кроме названных симптомов, вследствие потери тонуса внешних мышц глаза может наблюдаться небольшой экзофтальм.

2. Синдром Аргайла Робертсона - У больных можно встретить диссоциацию между реакцией зрачков на свет и реакцией их на аккомодацию и конвергенцию. Выпадение или угнетение реакций зрачков на свет при сохранности реакции их на аккомодацию и конвергенцию называется синдромом Аргайла Робертсона. Этот синдром принято считать характерным для нейросифилиса. Синдром обратный синдрому Аргайла Робертсона, при котором реакция на свет сохранена, а реакция их на аккомодацию и конвергенцию нарушена, нередко встречается при эпидемическом энцефалите Экономо, особенно в хронической стадии его в сочетании с признаками паркинсонизма.

3. Альтернирующие синдромы с поражением глазодвигательного нерва - симптомы поражения могут возникать при наличии патологического очага в среднем мозге.

Синдром Вебера — характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне очага поражения, и центральной гемиплегией на противоположной очагу стороне. Возникает обычно при поражении основания ножки мозга.

Синдром Бенедикта — состоит из паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне патологического очага, в сочетании с хореоатетозом и интенционным тремором в противоположных конечностях (поражение денторубрального пути и красного ядра). Синдром возникает при локализации патологического очага в медиальной части покрышки среднего мозга.

Синдром Клода — паралич глазодвигательного нерва на стороне очага, и мозжечковая патология на противоположной стороне. Возникает при поражении заднего отдела красного ядра и проходящего через него корешка III нерва.

4 пара – блоковый нерв, который иннервирует верхнюю косую мышцу (лат. m.obliquus superior), которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз.

Так как данный нерв иннервирует всего одну мышцу, то его функция идентична функции этой мышцы. Паралич мышцы вызывает отклонение поражённого глазного яблока кверху и несколько кнутри. Диплопия (двоение в глазах) не возникает только тогда, когда больной смотрит вверх; при всех остальных направлениях взгляда характерно двоение. Наиболее отчётливо оно в том случае, когда больной смотрит себе под ноги, в частности при ходьбе по лестнице. Для избежания двоения больной наклоняет голову в здоровую сторону, опускает подбородок и поворачивает голову к противоположному плечу. Изолированный паралич блокового нерва наблюдается редко и может быть вызван травмой, возникающей при падении на лоб или на темя.

6 пара – отводящий нерв, который иннервируя латеральную прямую мышцу отвечает за отведение глазного яблока.

Поражение отводящего нерва приводит к ограничению подвижности глазного яблока кнаружи. При этом возникает сходящееся косоглазие обусловленное тем, что медиальная прямая мышца глаза, являющаяся антагонистом латеральной прямой мышцы, находящейся в состоянии паралича или пареза, перетягивает глазное яблоко к носу. Наличие косоглазия обусловливает возникновение двоения в глазах — диплопию. При взгляде в сторону очага поражения диплопия у больного нарастает. Диплопия нередко сопровождается головокружением, неправильной ориентировкой при движениях и, в частности, неуверенностью походки. Больные при этом, чтобы избежать двоения в глазах, стараются прикрывать один глаз.

Изолированное поражение отводящего нерва встречается редко. Чаще недостаточность функции отводящего нерва наблюдается в сочетании с другой неврологической симптоматикой.

Наиболее частыми причинами ядерного паралича являются энцефалит, нейросифилис, рассеянный склероз, сосудистые расстройства, кровоизлияния и опухоли. Так как волокна лицевого нерва, проходящие в веществе мозга, огибают ядро отводящего нерва, то поражение ядра отводящего нерва может сочетаться с периферическим параличом лицевого нерва. Развивается альтернирующий синдром Фовилля — парез мышц иннервируемых лицевым и отводящим нервом на стороне поражения и гемиплегия на противоположной.

Наиболее частыми причинами периферического паралича мышц глаза являются менингит, синусит, тромбоз кавернозного синуса, аневризма внутренней сонной артерии или задней соединительной артерии, переломы и опухоли основания черепа или орбит, полиневрит, дифтерия, ботулизм.

Явления периферического паралича отводящего нерва могут возникать при воспалении пневматизированных клеток верхушки пирамиды височной кости. В этом случае развивается синдром Градениго - боль в области лобной ветви тройничного нерва в сочетании с парезом отводящего нерва.

Двустороннее поражение отводящих нервов и обусловленное этим сходящееся косоглазие может возникнуть при повышении внутричерепного давления. При этом может возникать дислокация мозга — заполнение средних и боковых цистерн моста в результате прижатия моста мозга к скату основания черепа. При этом сдавливаются отводящие нервы, которые выходят из вещества мозга борозде между мостом и продолговатым мозгом. Такая клиника может предшествовать другим формам дислокаций мозга (вклинение миндалин в затылочно-шейную дуральную воронку, мозжечково-тенториальное вклинение и др.), которые несовместимы с жизнью и соответственно приводят к смерти.