31.23. Як у нормі відбувається обмін жовчних пігментів?

Основний жовчний пігмент - білірубін - являє собою кінцевий продукт обміну гема. Головним джерелом білірубіна крові є гемоглобін еритроцитів.

Утворення білірубіна з гема відбувається в клітках системи мононуклеарных фагоцитів (макрофагах селезінки, червоного кісткового мозку, клітках Купфера в печінці), де фагоцитированные еритроцити піддаються гемолізу. Білірубін, що утворився, не розчинний у воді, тому його транспорт у печінку здійснюється в зв'язаному з білками виді. Такий білірубін одержав назву непрямого, оскільки дає реакцію з диазореактивом Эрлиха тільки після попереднього осадження білка. Непрямий білірубін зі струмом крові попадає в печінку, де відбувається три процеси, важливих з погляду обміну жовчних пігментів:

1) захоплення гепатоцитами зв'язаного з білками (непрямого) білірубіна. Він забезпечується специфічними білковими рецепторами плазматичної мембрани печіночних кліток;

2) кон'югація білірубіна з глюкуроновой кислотою, унаслідок чого образуютсяем глюкурониды білірубіна (прямої білірубін);

3) экскреция прямого білірубіна в складі жовчі. Усі перераховані процеси (захоплення, кон'югація і экскреция) вимагають витрат енергії АТФ.

Экскретируемый з жовчю білірубін у жовчному міхурі і тонкій кишці під дією ферментів мікрофлори перетворюється в уробилиноген. Основна маса уробилиногена в товстій кишці перетвориться в стеркобилиноген, що виводиться з калом і частково із сечею, всмоктуючи в кров в області нижнього і середнього гемороїдальних сплетень прямої кишки.

Друга, набагато менша частина уробилиногена бере участь у так називаному печеночно -кишковому кругообігу - всмоктується в тонкій кишці, попадає в печінку, частково піддається окислюванню, а частково знову надходить у желчевыводящие шляху й у кишки.

31.24. Що таке жовтяниця? Які існують її види?

Жовтяниця (icterus) - це синдром, обумовлений збільшенням рівня білірубіна в крові і проявляющийся жовтому фарбуванні шкіри і слизуватих оболонок.

Виділяють три види жовтяниці.

1. Гемолитическая (надпечіночна) жовтяниця. Виникає в результаті гемолізу еритроцитів і підвищеного утворення білірубіна в клітках системи мононуклеарных фагоцитів.

2. Паренхіматозна (печіночна) жовтяниця. Її розвиток зв'язаний з поразкою печінки.

3. Механічна (обтурационная, чи подпвченочная) жовтяниця. Виникає в результаті порушення відтоку жовчі по желчевыводящим шляхах.

31.25. Який механізм розвитку гемолитической жовтяниці? Які зміни пігментного обміну характерні для цього виду жовтяниці?

Гемолитическая жовтяниця розвивається внаслідок гемолізу еритроцитів (див. разд. 26.1). Посилений фагоцитоз чи еритроцитів самого гемоглобіну, що вивільнився зі зруйнованих еритроцитів, приводить до утворення у фагоцитах великих кількостей білірубіна, що, зв'язуючи з білками, надходить у кров, а потім і в печінку. Гепатоциты при цьому випробують підвищене навантаження, преутворити великі кількості непрямого білірубіна в прямої і экс-кретируя останній у складі жовчі. Цим порозумівається високий зміст стеркобилиногена в калі (гиперхоличный кал) і в сечі. У зв'язку з тим, що непрямий білірубін не фільтрується в бруньках (зв'язаний з білками), він не міститься в сечі.

З обліком цього основними ознаками порушення пігментного обміну при гемолитической жовтяниці є:

а) збільшення змісту непрямого білірубіна в крові;

б) збільшення змісту стеркобилиногена в калі (гиперхоличный кал);

в) збільшення змісту стеркобилиногена в сечі;

г) поява в сечі уробилиногена (у зв'язку з тим, що печінка не в змозі окислити великі кількості цієї речовини, що надходить з кишок).