31.4. Що є причиною розвитку холестатической недостатності печінки? Як її відтворюють в експерименті?

Холестатическая недостатність розвивається внаслідок первинних розладів желчеобразования і жовчовиділення. Найбільш частою причиною її розвитку є механічна жовтяниця (див. вопр. 31.25).

Ушкодження гепатоцитов в умовах тривалого холестаза (порушення виведення жовчі) обумовлено принаймні двома причинами: а) механічною дією жовчі на печіночні клітки (сдавление, разрыв мембран); б) роз'єднанням окислювання і фосфорилирования (дія білірубіна і жовчних кислот на мітохондрії), у результаті чого виникає дефіцит АТФ, а потім і дегенеративні зміни в гепатоцитах.

В експерименті холестатическую недостатність моделюють шляхом перев'язки желчевыводящих проток.

31.5. У яких випадках розвивається печінково-судинна недостатність печінки? Як її можна моделювати в експерименті?

Печінково-судинна недостатність розвивається в результаті первинних порушень кровообігу в печінці. При цьому основним механізмом ушкодження гепатоцитов є гіпоксія.

Найбільш частими причинами печінково-судинної недостатності є портальна гіпертензія й ішемія печінки.

В експерименті розладу кровообігу в печінці моделюють за допомогою наступних методів: а) накладення порто-кавальных анастомозів (фістула Экка, фістула Экка-Павлова); б) перев'язка воротной вени; в) перев'язка печіночних вен; г) накладення лігатури на печіночну артерію.

31.6. Що таке цироз печінки? Які патогенетические варіанти його виділяють?

Цироз печінки - це хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується розростанням сполучної тканини, патологічною регенерацією тканини печінки і перебудовою структури органа, що виявляється ознаками печіночної недостатності. Цироз є наслідком необоротного ушкодження великої кількості печіночних кліток.

У залежності від причин, що викликали таке ушкодження, виділяють три патогенетических варіанти цирозу печінки:

а) постнекротинеский. Виявляється ознаками печінково-клітинної недостатності печінки;

6) билиарный. Супроводжується холестатической недостатністю печінки;

в) портальний. Є структурною основою печінково-судинної недостатності печінки.

31.7. Порушеннями яких функцій печінки може виявлятися її недостатність?

При недостатності печінки можуть порушуватися наступні її функції.

I. Метаболические - участь печінки у вуглеводному, жировому, білковому обміні, обміні вітамінів, гормонів і біологічно активних речовин.

II. Захисні - фагоцитарна й антитоксична функції печінки.

III. Экскреторные - утворення і виділення жовчі. Секреція жовчі обумовлює видільну і травну функції печінки.

IV. Гемодинамические - участь печінки в підтримці системного кровообігу.

31.8. Які порушення вуглеводного обміну можуть розвиватися при поразках печінки?

Участь печінки у вуглеводному обміні складається, головним чином, у підтримці сталості концентрації глюкози в плазмі крові. Це досягається завдяки тому, що в печінці відбувається депонування глюкози у виді глікогену (на глікоген приходиться близько 20% маси печінки).

Можливі два принципово різні стани, при яких порушується функція печінки по підтримці сталості концентрації глюкози крові.

I. Зменшення змісту глікогену в печінці. До цього можуть приводити:

а) ненадходження глюкози з кишок у печінку (голодування);

б) порушення перетворення харчових моносахаридов (фруктози, галактози) у глюкозу, що характерно для спадково обумовлених захворювань - фруктоземии і галактоземии;

в) порушення глюконеогенеза (наприклад, при гіпофункції кори надпочечников);

г) порушення синтезу глікогену з глюкози, обумовлене зменшенням активності ферментів гликогенеза (наприклад, спадково обумовлене захворювання - агликогеноз);

д) дефіцит АТФ, необхідного для транспорту глюкози в гепатоциты і реакцій біосинтезу глікогену.

i. Порушення процесів вивільнення глюкози з глікогену і надходження її в кров. Ці порушення лежать в основі спадкоємних захворювань, що одержали назву гликогенозов.

Оскільки утворення глюкози з глікогену в гепатоцитах може відбуватися двома шляхами (фосфоролитическим і гидролитическим), те можливі дві групи гликогенозов.

1. Гликогенозы, при яких порушується фосфоролитическое розщеплення глікогену. До них, зокрема, відносяться дефіцит киназы фосфорилазы, фосфорилазы (хвороба Герша), глюкозо-6-фосфатазы (хвороба Гирке).

2. Гликогенозы з розладами гидролитического розщеплення глікогену в лизосомах гепатоцитов. У цю групу, зокрема, входять хвороба Помпі, хвороба Форбса-Кори, хвороба Андерсена.

Морфологічно гликогенозы виявляються значним збільшенням змісту глікогену в гепатоцитах. Однак цей глікоген не може бути джерелом глюкози крові.

Основним проявом порушень вуглеводної функції печінки є розвиток печіночної гипогликемии, що у важких випадках може приводити до гипогликемической коми (див. разд. 20).