- •1.Краткий исторический очерк.
- •2.Бронхиальная астма
- •3. Диагностические критерии скарлатины.
- •1.Роль овп.
- •2.Хронические неспецифические заболевания легких.
- •3.Краснуха.
- •1.Организация охраны материнства и детсва.
- •2.Лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы.
- •Периоды десткого возраста.
- •Современные представления распростроненности ревматизма в детском возрасте.
- •Коклюш.
- •Структура детских поликлиник.
- •Острые пневмонии.
- •Диф.Диагноз кори, скарлатины и коревой краснухи.
- •Закаливание детей раннего возраста.
- •Ревматизм.
- •Судорожный синдром.
- •Принципы медицинской этики и деонтологии.
- •Дистрофии.
- •Роль наследственности и внешней среды нка развитие ребенка в норме и патологии.
- •3.Орви.
- •Влияние здоровья матери и течения беременности на развитие плода и ребенка.
- •3.5. Тромбоцитопеническая пурпура
- •Младенческая смертность.
- •Диффузные заболевания соединительной ткани.
- •Вакцинация.
- •Принцип диспансеризации детей 1 года жизни.
- •Гломерулонефриты.
- •Паротитная инфекция.
- •Организация работы детской больницы.
- •Недоношенный ребенок.
- •Дифтерия носа.
- •Естественное вскармливание.
- •Ветряная оспа.
- •Введение прикорма и коррекция питания детей 1-го года жизни.
- •Бронхиты.
- •Принципы смешенного вскармливания.
- •Сепсис новорожденных .
- •Антибиотикотерапия
- •Посиндромная терапия
- •Острые аллергические реакции. Неотложка.
- •Искусственное вскрамливание.
- •Лечение рахита.
- •Гипертермический синдром.
- •1.Афо нервной системы.
- •2.Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы.
- •3.Менигококковая инфекция.
- •Афо кожи и пжк.
- •Понятие о анамалии конституции.
- •Менингококцемия.
- •Афо костно-мышечной системы.
- •Распростроненность поражения жкт неинфекционной этиологии.
- •Яб желудка и 12 п.К.
- •3.Дифтерия зева.
- •Физическое развитие детейв различные возрастные периоды.
- •Перинатальные поражения цнс.
- •3.Роль скарлатины в патологии детсва в современных условиях. Скарлатина - одна из форм стрепток. Инфекции
- •Афо органов дыхания.
- •Дискинезия жвп.
- •Клинические особенности коклюша у детей первых месяцев жизни.
- •1.Афо сердечно-сосудистой системы.
- •2.Дифференциальная диагностика желтух.
- •3.Эпидемиология, клиника, лечение гельминтозов. Профилактика.
- •1.Кроветворение.
- •2.Физиологические особенности состояния периода новорожденности.
- •3.Дифтерия гортани.
- •1.Афо органов мочеобразования и мочеотделения.
- •2.Клиника дистрофий. Паратрофия. Гипостатура. Лечение.
- •3.Неотложная помощь при бронхообструктивном синдроме.
- •1.Особенности строения и функции лимфатических узлов у детей.
- •2.Рахит.
- •3.Синдром крупа. Неотложка.
- •1.Особенности обмена веществ у детей.
- •2. Дефицитные анемии в раннем детском возрасте.
- •3.Этиология кишечных инфекций в разных возрастных группах.
- •1.Психомоторное развитие у детей первого года жизни.
- •2.Спазмофилия
- •3.Неотложная помощь при острой дыхательной недостаточности.
- •1.Афо органов пищеварения
- •2.Эмбриопатии, фетопатии.
- •3.Неотложная помощь при гипо- гиперглимической коме.
- •2.Факторы предраспологающие к функциональным нарушениям жкт у детей раннего возраста.
- •3.Синдром дегидратации и токсикоза.
- •Возрастные особенности нарастания массы, длины и других параметров тела.
- •Аллергический ринит.
- •Тактика ведения больных с синдромом крупа.
- •Младенческая смертность.
- •Роль наследственных факторов, врожденных пороков в развитии болезни у детей. Медико-генетическая консультирование.
- •Неотложная помощь при гипер- и гипогликемических комах.
- •Недоношенный ребенок.
- •Диффузный токсический зоб.
- •Паразитарные болезни у детей.
- •Неотложная помощь при тиреотоксическом кризе.
3.5. Тромбоцитопеническая пурпура
ТП обусловлена тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов. "Кровит" микроциркуляторное русло, поскольку именно в нем гемостаз осуществляют тромбоциты. Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте. До 10 лет оно встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек; позже среди больных преобладают лица женского пола.
Этиология и патогенез. В настоящее время признается иммунный ге-нез подавляющего большинства случаев ТП. В зависимости от антител, принимающих участие в механизме развития заболевания, выделяют следующие 4 группы иммунных тромбоцитопений:
— изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией реципиенту "чужих" тромбоцитов при наличии к ним антител либо с проникновением антител к ребенку от матери при несовпадении у них антигенной структуры тромбоцитов (чаще при наличии у плода тромбоци-тарного антигена PLA I и отсутствии его у матери); в этой ситуации у матери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитар-ные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоци-толиз у плода;
— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тром-боцитопению у ребенка;
— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препараты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются
на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплекса тромбоцит-гаптен;
- аутоиммунные - антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена и относятся в 65% случаев к IgG. Основным местом выработки антител является селезенка.
Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фиксированы антитела, резко укорачивается. Вместо 7-10 дней пластинки живут несколько часов и разрушаются в селезенке.
У детей преобладают гетероиммунные варианты заболевания.
Лутоиммунный процесс считается идиопатическим, если причину ау-тоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного, заболевания (СКВ, хронический активный гепатит ХАГ). По мере совершенствования лабораторных методов исследования рамки так называемой идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры будут сужаться.
Клиническая картина. Заболевание может начинаться исподволь или остро, с выраженных клинических проявлений; последнее свойственно детям. Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незначительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.
Особенно много геморрагии на конечностях, которые в естественных условиях чаще подвергаются травме. Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю поверхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Характерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После остановки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье.
У больных нет характерных изменений со стороны внутренних органов.
Увеличение селезенки не свойственно этому заболеванию и скорее исключает диагноз ТП.
Лабораторные анализы выявляют сниженное количество тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения по Дьюку, снижение ретракции кровяного сгустка, положительные эн-дотелиальные пробы. Вторично изменяются плазменно-коагуляцион-ные свойства крови. Изменения красной и белой крови зависят от степени кровопотери. При повторных обильных кровотечениях возможно развитие постгеморрагической анемии.
В зависимости от степени выраженности геморрагического синдрома, показателей крови выделяют 3 периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.
Диагностика. ТП может быть диагностирована на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов. Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией костного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стер-нальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии является нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.
Лечение. С гемостатической целью используют симптоматические средства: для остановки кровотечения местно применяют тампоны с перекисью водорода, адреналином, эпсилон-аминокапроновой кислотой, гемостатическую губку, фибринновую и желатиновую пленки. При любом варианте ТП используются препараты, улучшающие адгезивно-аг-регационные свойства тромбоцитов: эпсилон- аминокапроновая кислота (100 мг/кг, в тяжелых случаях - до 200 мг/кг внутривенно капельно или внутрь); адроксон (вводится подкожно или внутримышечно в виде 0,025% раствора, возможно местное его применение при паренхиматозных и капиллярных кровотечениях), этамзилат (дицинон, 12,5% раствор для внутривенного или внутримышечного введения или внутрь в таблетках по 0,25 г).
Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из применения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Пред-низолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лечения преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Нестабильный эффект от стероидной терапии, рециди-вирующее течение заболевания с тяжелыми геморрагическими кризами, угроза кровоизлияния в мозг являются показанием к спленэктомии, которая в 75-80% дает хороший результат. Отсутствие положительной динамики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут;
винкристин - 1 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).
Исходы. Исходом ТП могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход как результат кровоизлияния в мозг.
При первом осмотре больного не представляется возможным решить, у кого заболевание примет хроническое рецидивирующее течение, а у кого наступит довольно быстрое выздоровление.
Корреляция между степенью выраженности геморрагического синдрома или степенью тромбоцитопении и отдаленным исходом отсутствует.
Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная сводится к предупреждению развития рецидива заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Для профилактики геморрагического синдрома исключаются препараты, нарушающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов: аспирин, бу-тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-циллин и др.
Прогноз при современных методах лечения благоприятный для жизни, летальность составляет 1-2%.
-
Вирусные гепатиты.
Хронический гепатит 1) Хронический ВГ В,D,C,F, не идентифицированные 2) Хр.Г неклассифицированный как вирусный или аутоиммунный 3) Хр.медикаментозный, врачебно индуцированный гепатит По степени активности: неактивный и активный (с минимальной, умеренной и резко выраженной активностью). Клиника хронического неактивного и активного с минимальной активностью: жалоб нет, желтуха отсутствует, иногда - гепатомегалия + ВГ в анамнезе. М.б. слабость, утомляемость, снижение аппетита, боль в правом подреберьи, обложенный язык, положительный с-м Ортнера, иктеричность склер. Диагностика: рео- , эхогепатограмма, изотопное сканирование, гипергаммаглобулинемия, умеренное повышение тринсфераз (АЛТ,АСТ), незначительное повышение тимоловой пробы, иногда - гипербилирубинемия. Маркеры вирусных гепатитов. Лечение: диета, медикаменты не рекомендуются, минеральные воды. Клиника хронического активного гепатита: следствие перенесенного острого B,D,C,F. Быстрая утомляемость, слабость, лабильность, исхудание, субэктеричность склер, сосудистые звездочки на ладонях, туловище, бледность носогубного треугольника с желтушным оттенком, резко позитивный с-м Ортнера, печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации, язык обложен, бывает тошнота, склонность к запорам. Дагностика: диспротеинемия (резкое повышение гаммаглобулинов), повышение трансфераз, коньюгированная гипербилирубинемия, прицельная биопсия печени. Лечение: ограничение физических нагрузок, постельный режим и дневной сон, диета, гепатопротекторы (эсенциале). По показаниям - глюкокортикоиды + иммуносупрессоры (преднизолон - 2 мг/кг*сут. + азотиаприн 1,5 мг/кг*сут. с последующим уменьшением дозы), иммуномодуляторы (при уменьшении кол-ва Т-л/ц - декарис 2 мг/кг сут. по 3 дня/нед. в течении 3 мес.). HBs позитивным - интерферонотерапия. Клиника аутоимунного ХГ: невозможность выяснить этиологический фактор, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, морфологически лимфогистиоцитарная и лимфоплазмоцитарная инфильтрация, появление в сыворотке крови аутоантител, позитивный терапевтический эффект от ГК и иммуносупрессоров, быстро прогрессирует и приводит к циррозу. Неспецифический реактивный гепатит (НРГ): развивается при хронических заболеваниях органов пищеварения, глистных инвазиях и т.д. Клинико-лабораторные изменения незначительные, иногда гепатомегалия. Лечение; щадящая диета,уменьшение физических нагрузок, физиотерапия(индуктотермия,УВЧ,СВЧ),санкурлечение. Токсические гепатиты м.б. вызваны приемом ампицилина,карбеницилина,парацетамола,отравлениями бледной поганкой Клиника: печень увеличена,плотная,болезненная,позититвный с-м Ортнера,умеренное нарушение функциональных проб Лечение: отмена препарата, диета. Врожденные гепатиты (внутриутробное инфицирование,наследственные аномалии обмена веществ) - гепатомегалия, желтуха (конъюгационная), частичное или транзиторное обесцвечивание кала, темная моча. Лечение зависит от этиологии. Стафилококковый лечат как сепсис, токсоплазмозный - хлоридином и т.д.
Билет №10.