23.Нарушения минерального обмена

Обмен кальция

Кальцинозы

1. Метастатическое обызвествление.

• Основную роль играет гиперкальциемия, возникающая:

• при гиперпаратиреоидизме (аденомы, гиперплазия околощитовидных желез);

• при массивной резорбции костной ткани (миеломная болезнь, метастазы злокачественных опухолей в кости, множественные переломы, длительная иммобилизация костей);

• при системном саркоидозе;

• при передозировке витамина D;

• при длительном приеме антацидов;

• при хронической почечной недостаточности.

Носит системный характер:

- поражаются почки, миокард, крупные артерии, легкие (т.е. органы, в которых рН несколько выше, чем в других);

соли кальция в виде фосфата (апатита) в первую очередь выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах, которые являются матрицей обызвествления;

после гибели клеток обызвествление распространяется на волокнистые структуры.

2. Дистрофическое обызвествление.

• Уровень кальция в крови не меняется.

• Возникает местно при некрозе, дистрофии, склерозе.

• Для развития имеют значение ощелачивание среды и повышение активности фосфатаз, высвобождающихся из поврежденных тканей.

• Фокусы дистрофического обызвествления называются петрификатами.

• Петрифицироваться могут как отдельные некротизированные клетки (псаммомные тельца), так и большие участки некроза.

• Наиболее часто встречаются :

а) петрификаты в легких, возникающие при заживлении фокусов казеозного некроза при туберкулезе — очаги белого цвета, каменистой плотности, окруженные соединительно-тканной капсулой;

б) обызвествленные атеросклеротические бляшки (атерокальциноз).

3. Метаболическое обызвествление

(интерстициальный кальциноз, известковая подагра).

• Уровень кальция в крови не меняется.

• В развитии обсуждается роль следующих факторов:

а) нестойкость буферных систем, удерживающих кальций в растворенном состоянии;

б) кальцифилаксия — повышенная чувствительность тканей к кальцию.

• Может быть системным (распространенным) или ограниченным:

а) при системном кальцинозе соли кальция выпадают в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, в мышцах и сосудах;

б) при ограниченном кальцинозе характерны отложения извести в виде пластинок в коже пальцев рук.

Вокруг отложений извести наблюдается воспалительная реакция, иногда отмечаются скопления макрофагов, гигантских клеток, образование гранулемы. Внешний вид органов и тканей мало изменен. Исход. Неблагоприятен: выпавшие соли практически не рассасываются. Значение. При кальцификации почечного интерстициума (нефрокальциноз) может возникать хроническая почечная недостаточность. Обширная кальцификация кровеносных сосудов может приводить к ишемии, особенно в коже.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ

Медь является важным компонентом цитоплазмы, участвует в ряде ферментативных реакций. В органах и тканях медь содержится в очень небольшом количестве.

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова) является наиболее ярким признаком нарушения обмена меди. Заболевание наследственное, наследуется

по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдаются семейные и спорадические случаи.

Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего ферментативными свойствами оксидазы. В результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочой и откладывается в тканях, главным образом в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток. страдают наиболее высокоспециализированные клетки, в первую очередь головного мозга. глубокие отделы коры: в них появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера; в сосудах — стазы, часто происходят диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек. В печени развивается цирроз, при его декомпенсации возможна гибель больного от кровотечения из расширенных вен пищевода или от печеночно-легочной недостаточности. Патогномоничным считается кольцо Кайзера — Флейшнера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, содержащее медь. Клинико-морфологически различают печеночную, лентикулярную, гепатолентикулярную формы болезни. Исход заболевания неблагоприятный;

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ

Калий —участие в построении клеточной цитоплазмы. Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей, ограничении его выведения почками вследствие повышенного тканевого распада клеток, при инсулярной недостаточности и гиперфункции надпочечников. Она сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможны остановки сердца и изменения коры надпочечников-при аддисоновой болезни. При гипокалиемии развивается периодический паралич — как правило, наследственное заболевание, проявляющееся развитием двигательных параличей. Они обусловлены нарушением нервно-мышечной проводимости.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

В организме человека железо содержится в виде железосодержащих биомолекул, которые выполняют следующие основные функции:

- транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды); - транспорт и депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин, эритрокруорин, гемэритрин, хлорокруорин); - участие в формировании активных центров окислительно-восстановительных ферментов (оксидазы, гидроксидазы и др.); - транспорт и депонирование железа (трансферритин, гемосидерин, ферритин, сидерохромы).