74. Хр.Лейкозы.Классификация.Хр.Лейкозы моноцитарного происхождения.

Хронические лейкозы: Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза — Ослера).Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз; 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы: а) миеломная болезнь; б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема); в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).Моноцитарного происхождения: 1) хронический моноцитарный лейкоз; 2) гистиоцитозы.

Хронические лейкозы моноцитарного происхождения К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы. Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, протекает длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения. Однако заканчи­вается этот лейкоз обычно бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах. Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так называемых погра­ничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера — Зиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена.

Лимфомы делят на две группы: лимфома Ходжкина (старое название — лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (в том числе грибовидный микоз и болезнь Сезари). Ранее к лимфомам относили и опухоли из гистиоцитов (тканевых макрофагов, дендритных клеток), но сейчас они выделены в отдельную группу новообразований.

Неходжкинские лимфомы (устаревшее название — лимфосаркомы) классифицируют:

1. по характеру роста опухоли 1) фолликулярные,2) диффузные,

2. по цитологической характеристике: 1) лимфоцитарные, 2) пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, В-клеточные), 3) лимфобластные, 4) пролимфоцитарно-лимфобластные, 5) иммунобластные, 6) плазмоцитоидные, 7) гистиоцитарные,

3. по клоновому принципу: 1) В-лимфоцитарные, 2) Т-лимфоцитарные, 3) лимфомы из натуральных киллеров (NK).

4. по степени злокачественности: 1) низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом) 2) умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом) 3) высокой (лимфобластные и иммунобластные).

Основными клиническими проявлениями лимфом являются увеличение лимфатических узлов (или появление опухоли в органе, где она возникла), лихорадка, потеря веса, ночные поты, повышенная кровоточивость, боли в костях, инфекционные осложнения, синдромы сдавления (вследствие значительного увеличения групп лимфатических узлов при лимфомах).

Лимфома Ходжкина (устаревшее — лимфогранулематоз) — это вид лимфомы со специфическими морфологическими и молекулярно-генетическими особенностями. Опухоль поражает вначале один или несколько лимфатических узлов. Диагностическими опухолевыми клетками при морфологическом исследовании являются многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга и одноядерные клетки Ходжкина, которые по современным представлениям происходят из В-лимфоцитов герминативных центров лимфатических узлов. В зависимости от того, какой реактивный клеточный ответ в лимфатических узлах вызывают опухолевые клетки, выделяют 4 гистологических типа болезни Ходжкина