71.Опухоли системы крови. Лейкозы. Этиология, патогенез, формы. Острый лейкоз, его виды.Морф.Хар-ка.

Опухоли системы крови делят на системные, или лейкозы, и регио­нарные, или злокачественные лимфомы. Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разра­станием кроветворных клеток опухолевой природы-лейкозных клеток. Лейкозы — полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы. Среди мутагенов следует назвать вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ. Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при воздействии различных этиологических факторов, что ведет к нарушению пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их зло­качественной трансформации В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухоле­вых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачест­венное) лейкозы делят на острые и хронические. Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («властные» лейкозы) и зло­качественность течения. среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы: недифференциро­ванный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишен­ных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду крове­творения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшест­венников IV класса, т. е. из клеток-бластов. Острый недифференцированный лейкоз. Он характеризуется инфильтра­цией костного мозга (рис. 130), селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозго­вых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Кост­ный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит — некротиче­ская ангина. Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз). Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезен­ка и печень в результате лейкозной инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Острый лимфобластный лейкоз. Лейкемическая инфильтрация выражена наибо­лее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно уве­личиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, кото­рая достигает иногда гигантских размеров. Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз. Он мало чем отлича­ется от острого миелобластного лейкоза. Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо). Это редкая форма (1—3% всех острых лейкозов), при которой в костном мозге происходит разрастание как эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцирован­ных бластов. Острый мегакариобластный лейкоз. Одна из наиболее редких форм острого лейкоза, для которой характерно присутствие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов.

Хронические лейкозы характеризуются пролиферацией созревающих дифференцированных клеток костного мозга.

Хронический миелолейкоз имеет стадийное течение. Выделяют начальную стадию, при которой клетки костного мозга не отличаются от нормальных, но содержат так называемую филадельфийскую или Ph-хромосому, стадию развернутых проявлений, акселерации, бластного криза. Начиная со стадии развернутых клинических проявлений, развивается гиперплазия костного мозга, который приобретает пиоидный вид, увеличение печени (до 5-6 кг), селезенки (до 6-8 кг). На разрезах селезенка темно-красного цвета с ишемическими инфарктами, обусловленных лейкозными тромбами. Печень с гладкой поверхностью, коричневато-серого цвета. Лейкозная инфильтрация в печени обычно наблюдается по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и в капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Иногда отмечается гемосидероз печени. В селезенке лейкозные инфильтраты располагаются в красной пульпе. В крови отмечается выраженный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Появление в крови бластных (недифференцированных) клеток говорит о развитии у больного бластного криза. Бластный криз приводит к резкому утяжелению течения заболевания, которое напоминает острый лейкоз, и нередко в этот период заканчивается смертельным исходом. В костном мозге практически отсутствуют жировые клетки, выражена трехростковая пролиферация с преобладанием гранулоцитарного ростка, отмечаются скопления промиелоцитов, миелоцитов и бластных клеток. При хроническом миелоцитарном лейкозе миелобласты в костном мозге составляют не более 5%. При увеличении их количества более 5% говорят об обострении заболевания или о бластном кризе, рост числа бластных клеток характерен также для терминальной стадии заболевания.

Клинически хронический миелолейкоз начинается с общей симптоматики, обусловленной анемией, в развернутой стадии присоединяются кровотечения и кровоизлияния, связанные с дефицитом и функциональными дефектами тромбоцитов, боли в левом подреберье, обусловленные инфарктами в увеличенной селезенке, инфекционные заболевания.

Хронический лимфоцитарный лейкоз