52Глава 3 Обмен гликогена

ДИзомеризация глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат

Рис. 16. Изомеризация глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат, катализируемая фосфоглюкомутазой.

В ходе реакции фосфоролиза, катализируемой гликогенфосфорилазой, образуются молекулы глюкозо-1-фосфата. Теперь, чтобы включиться в метаболические пути, глюкозо-1-фосфат должен изомеризоваться в глюкозо-6-фосфат. Эту реакцию катализирует фосфоглюкомутаза. Этот фермент принимает участие и в метаболизме галактозы.

Е Расщепление гликогена в лизосомах

Малое количество гликогена (1-3%) подвергается распаду в лизосомах под действием α(1→4)-глюкозидазы (кислой мальтазы). Назначение этого пути неизвестно. Однако наследственная недостаточность данного фермента приводит к тяжелым последствиям (болезнь Помпе).

3.5Регуляция обмена гликогена

Обмен гликогена играет важную роль в поддержании уровня глюкозы в крови, поэтому процессы его синтеза и расщепления должны постоянно регулироваться. Регуляция метаболизма гликогена осуществляется двумя путями:

1.Аллостерическая регуляция осуществляется с помощью молекул-ре- гуляторов и направлена в первую очередь на два ключевых фермента — гликогенсинтазу и гликогенфосфорилазу. Основные аллостерические регуляторы: АТФ, АДФ, глюкоза и глюкозо-6-фосфат.

2.Гормональная регуляция тесно связана с аллостерической. Гормоны связываются с рецептором и запускают внутриклеточный сигнальный