5) Методика внутрижелудочкового введения препаратов через резервуар Оммайя

а) Больного помещают в положение Тренделенбурга с небольшим углом наклона стола. При этом отток СМЖ при взятии пробы под действием силы тяжести улучшается.

б) В месте расположения резервуара сбривают волосы, кожу тщательно обрабатывают и обкладывают салфетками для обеспечения стерильности.

в) Для надежного смыкания пункционного отверстия резервуар прокалывают под углом к поверхности тонкой (23 или 25 G) иглой. Местная анестезия не используется.

г) Собирают СМЖ, вытекающую под действием силы тяжести. В пробе определяют содержание клеток, проводят цитологическое и бактериологическое исследования.

д) Осторожно, соблюдая стерильность, присоединяют шприц с препаратом. Инъекцию производят медленно (в течение нескольких минут). Объем введенной жидкости должен быть меньше, чем объем извлеченной СМЖ.

е) Емкость резервуара — 1,4 мл; он должен быть промыт 2—3 мл СМЖ или физиологического раствора без консервантов.

ж) При правильной эксплуатации резервуар Оммайя можно пунктировать свыше 100 раз, не опасаясь подтекания СМЖ. Процедура относительно безболезненна, хотя возможны преходящее головокружение, головная боль, тошнота. При появлении местной болезненности, лихорадки, менингизме, постоянной головной боли необходимо исключить инфицирование системы.

6) Основной побочный эффект внутрижелудочковой химиотерапии — нейротоксический; его вероятность увеличивается при сочетании химиотерапии с общим облучением головного мозга. У многих больных в течение последующего года развивается лейкоэнцефалопатия с деменцией.

7) Прогноз.Раннее интенсивное лечение приводит к значительному клиническому улучшению и увеличению продолжительности жизни при диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек, обусловленной раком молочной железы (примерно в 50% случаев), а также лейкозами и лимфомами (более чем в 80% случаев). При раке легких и меланоме лечение малоэффективно. Интратекальная химиотерапия и лучевая терапия сопровождается тяжелыми осложнениями, поэтому они показаны лишь в тех ситуациях, когда общее состояние больного и неблагоприятный прогноз заболевания требуют активной терапии. Без лечения или при его неэффективности болезнь неуклонно прогрессирует и приводит к смерти в течение нескольких недель от момента появления неврологических расстройств.

V. Опухоли ЦНС у детей.Злокачественные новообразования занимают второе место среди причин смерти у детей от 1 года до 15 лет, а опухоли ЦНС — второе место по распространенности среди других онкологических заболеваний детского возраста. Чаще всего опухоли головного мозга у детей обнаруживаются в задней черепной ямке и в области турецкого седла. Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку их очаговая симптоматика появляется поздно.

А. Мозжечковая астроцитома

1. Распространенность.Мозжечковая астроцитома — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Она характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом.

2. Клиническая картина. Мозжечковая астроцитома обычно возникает у детей в возрасте 5—10 лет. У детей младшего возраста единственными признаками могут быть раздражительность, повторная рвота и увеличение головы (в результате несообщающейся гидроцефалии). Чаще же первыми появляются симптомы поражения полушарий мозжечка (нарушение координации движений и атаксия).

3. Хирургическое лечение.Астроцитомы обычно расположены в полушариях мозжечка, гораздо реже — в черве. По крайней мере, в половине случаев опухоли имеют кистообразное строение, иногда при этом вся опухолевая масса заключена внутри относительно небольшого пристеночного узелка. Удаление такого узелка приводит к полному излечению.

4. Рецидивы.После удаления опухоли рецидивы возникают редко, даже спустя десятилетия. Таким образом, успешное удаление астроцитомы мозжечка часто приводит к выздоровлению, но тем не менее необходимо наблюдение (включая КТ и МРТ) для своевременной диагностики рецидива. При рецидиве проводят повторную операцию с последующей лучевой терапией.

5. Лучевая терапия.В части случаев мозжечковые астроцитомы растут так медленно, что даже при частичной резекции опухоли ее дальнейшего увеличения не происходит, и больные живут долго. Чаще, однако, после частичной резекции рост опухоли возобновляется, что может привести к смерти. По некоторым данным, при невозможности повторной операции лучевая терапия увеличивает продолжительность жизни.

Б. Медуллобластома

1. Распространенность.Медуллобластома по частоте занимает второе место среди опухолей мозга у детей. Она возникает преимущественно в возрасте от 2 до 10 лет, но примерно в 30% случаев — в подростковом и юношеском возрасте.

2. Клиническая картина.Медуллобластома развивается из эмбриональных нейроэктодермальных клеток мозжечка. Чаще всего она располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и четвертый желудочек, и начальные проявления обусловлены несообщающейся гидроцефалией и повышением ВЧД. Однако у детей старше 6 лет медуллобластома нередко локализуется в полушариях мозжечка, в связи с чем появляются мозжечковые расстройства (абазия, астазия, атаксия).

3. Рост и метастазирование.Медуллобластома, развивающаяся из червя мозжечка, часто обтурирует полость четвертого желудочка и инфильтрирует ствол мозга. Опухоль может также распространяться по поверхности мозжечка в виде бляшек. В 25% случаев к моменту выявления обнаруживается инфильтрация мозговых оболочек и метастатическое распространение медуллобластомы по ликворопроводящим путям (в спинной мозг, в основание или полушария мозга).

4. Хирургическое лечение.Вследствие неблагоприятной локализации, инвазивного роста и склонности к метастазированию полностью удалить опухоль обычно невозможно. Тем не менее операцию проводят всем больным для того, чтобы установить точный гистологический диагноз, максимально удалить опухолевую ткань и восстановить проходимость ликворопроводящих путей. Иногда необходимо шунтирование.

5. Лучевая терапия.В отличие от большинства других опухолей мозга медуллобластома очень чувствительна к облучению. Ввиду склонности медуллобластомы к метастазированию по ликворопроводящим путям проводят краниоспинальное облучение. В последнее время применяют максимальные переносимые дозы облучения: 50—60 Гр на область опухоли и 36 Гр на головной и спинной мозг. У детей до 3 лет дозы ниже.

6. Прогноз.При локализованных поражениях 5-летний безрецидивный период после обширной резекции опухоли и краниоспинального облучения наблюдается у 60% больных. Считается, что в большей части таких случаев достигнуто полное излечение. Более 80% больных, длительно живущих после лечения, ведут нормальный образ жизни и не имеют тяжелых неврологических нарушений. Если же имеется опухолевая диссеминация, то 5-летняя выживаемость после краниоспинального облучения составляет менее 40%.

7. Химиотерапия.В связи с быстрым ростом и иными биологическими особенностями медуллобластома чувствительна к химиотерапии. Сочетание облучения с химиотерапиейвинкристином,ломустином,циклофосфамидом,прокарбазином,хлорметиномилицисплатиномможет существенно улучшить прогноз у больных с диссеминированной формой заболевания. Проводятся кооперированные исследования для выработки показаний и оптимальных схем химиотерапии, в частности у больных с рецидивом опухоли.

8. Нарушения интеллекта после краниоспинального облучения могут быть достаточно выраженными, особенно у детей младшего возраста. Адъювантная химиотерапия позволяет снизить дозу облучения, уменьшая тем самым риск этого осложнения.

В. Эпендимома

1. Общие сведения.Эпендимомы (опухоли из клеток эпендимы) часто встречаются в детском возрасте. Около 70% эпендимом у детей развиваются в четвертом желудочке, 20% — в боковых желудочках и 10% — в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет. У взрослых иногда тоже обнаруживают эпендимомы, обычно в спинном мозге и боковых желудочках. Большая часть эпендимом гистологически являются доброкачественными. Злокачественная эпендимома, или эпендимобластома, встречается редко.

2. Хирургическое лечение.Необходима резекция опухоли в максимально возможном объеме. К сожалению, эпендимомы четвертого желудочка часто прорастают в основание продолговатого мозга, что делает их полное удаление невозможным. Часто уже к моменту диагностики имеется обструкция желудочков и гидроцефалия, требующие шунтирования.

3. Лучевая терапия.Эпендимомы почти во всех случаях рецидивируют после операции, независимо ни от их локализации, ни от объема резекции. Послеоперационная лучевая терапия (45—60 Гр в течение 4—6 недель) существенно увеличивает продолжительность жизни.

4. Прогноз. Через 5—10 лет после обширной резекции и лучевой терапии выживают 70% больных с доброкачественной эпендимомой. Менее благоприятен прогноз после частичной резекции, в этой ситуации 5-летняя выживаемость составляет 30—40%.

5. Метастазирование.Как и медуллобластомы, злокачественные эпендимомы метастазируют по ликворопроводящим путям. Поэтому для уменьшения вероятности диссеминации опухоли по ЦНС и улучшения прогноза применяют краниоспинальное облучение. При гистологически доброкачественных опухолях риск метастазирования невелик, поэтому бывает достаточно облучения опухолевого ложа. Качество жизни после успешного лечения, как правило, удовлетворительное, в связи с чем необходимы ранняя диагностика и активная терапия. Проводятся кооперированные исследования эффективности пред- и послелучевой химиотерапии.

Г. Глиомы ствола мозга

1. Распространенность.Глиомы ствола мозга возникают чаще всего до 10 лет. Они составляют примерно 15% всех опухолей головного мозга у детей.

2. Диагностика.Излюбленное место локализации глиом ствола мозга — варолиев мост. Характерно постепенное нарастание признаков поражения черепных нервов (особенно VI, VII, IX и X), атаксии, гемипареза и головной боли. Диагностировать опухоль часто помогают КТ с высоким разрешением и МРТ.

3. Хирургическое лечение.Поскольку опухоль располагается внутри ствола мозга, она недоступна для хирургического вмешательства, и поэтому биопсию в большинстве случаев не проводят. Диагностика основывается главным образом на клинической картине и данных КТ и МРТ.

4. Лучевая терапия. Облучение ствола мозга (40—60 Гр в течение 4—6 нед) вызывает значительное клиническое улучшение у 70% больных с предполагаемой глиомой ствола мозга. Пятилетний безрецидивный период наблюдается у 25—30% больных. Однако интерпретировать эти результаты трудно, так как в большинстве случаев диагноз не был гистологически подтвержден. Следует учитывать, что естественное течение глиом ствола мозга бывает весьма различным. У большинства больных в течение 18 мес после облучения возникает рецидив.

5. Кортикостероиды в высоких дозах облегчают состояние больных на несколько недель или месяцев, но не предотвращают смерть.

Д. Краниофарингиома

1. Распространенность.Краниофарингиома — опухоль из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Она встречается как у детей, так и у взрослых, составляя примерно 3% всех опухолей мозга.

2. Клиническая картина.Клинические проявления краниофарингиомы обусловлены сдавлением зрительного перекреста и зрительных трактов, нарушением функций гипоталамуса и гипофиза и повышением ВЧД. Более чем у 80% детей и 40% взрослых при краниофарингиоме выявляются кальцификаты внутри турецкого седла или над ним.

3. Хирургическое лечение.С биологической и гистологической точки зрения краниофарингиома является доброкачественной опухолью, но ее расположение вблизи жизненно важных нервных и нейроэндокринных центров препятствует ее полному удалению. Иногда опухоль все же удается полностью удалить с помощью операционного микроскопа, но неизбежные осложнения и необходимость постоянной заместительной гормональной терапии делают успех хирургического вмешательства относительным. Даже в случае кажущегося полного удаления у 20—30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. В большинстве же случаев возможна лишь частичная резекция, после которой вероятность рецидива весьма высока.

4. Лучевая терапия.После частичной резекции лучевая терапия может существенно отсрочить, а в некоторых случаях и предотвратить возникновение рецидива. Недавние исследования показали, что безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения составляет более 10 лет.

Е. Опухоли области шишковидного тела

1. Клиническая картина. Опухоли области шишковидного тела обычно возникают в юношеском или молодом возрасте. Их клинические проявления обусловлены сдавлением покрышки среднего мозга (синдром Парино) или обструкцией сильвиева водопровода с развитием несообщающейся гидроцефалии. Такие опухоли могут также распространяться вперед, вызывая поражение гипоталамуса, проявляющееся несахарным диабетом и преждевременным половым созреванием, а также зрительных путей.

2. Гистология.В области шишковидного тела могут развиваться несколько видов опухолей, биологически и гистологически отличающихся друг от друга, однако вызывающих сходную клиническую картину.

а. Дисгерминома— самая частая (более 50% случаев) опухоль области шишковидного тела. Она растет из недифференцированных зародышевых клеток шишковидного тела или гипоталамуса.

б. В этой области могут возникать и другие герминогенные опухоли, в том числе тератомы и эмбриональные карциномы. При герминогенных опухолях в СМЖ может повышаться уровень альфа-фетопротеина, а в плазме — бета-субъединицы ХГ.

в. Кроме того, встречаются опухоли, развивающиеся из паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома и пинеобластома), глиальные опухоли (астроцитома, ганглионеврома) и эпидермоидные кисты.

3. Лечение.При повышении ВЧД, связанном с несообщающейся гидроцефалией, прежде всего проводят шунтирование желудочков. При герминогенных опухолях показана лучевая терапия, поскольку эти опухоли высокочувствительны к облучению. В любом случае показана операция.

4. Метастазирование.Злокачественные опухоли области шишковидного тела могут метастазировать по ликворопроводящим путям, поэтому лечение зависит от данных цитологического исследования СМЖ. При поражении спинного мозга проводят краниоспинальное облучение. При рецидиве опухоли после операции и лучевой терапии проводят химиотерапию, которая может облегчить состояние больного.