3. Лечение

а. Хирургическое лечение

1) Шванномы растут медленно, и диагноз часто устанавливается через несколько месяцев или лет после появления первых признаков. Обычно опухоль окружена капсулой и поэтому сдавливает, но не инфильтрирует прилегающую нервную ткань. Опухоли менее 2 см можно удалить полностью, но более крупные удается в большинстве случаев лишь частично резецировать. Поэтому условием полного удаления опухоли и излечения является ранняя диагностика (см.гл. 4, п. IV.В.2).

2) Частота операционных осложнений также зависит от размеров опухоли. При опухолях меньше 2 см частота серьезных осложнений ниже 5%, при опухолях больше 4 см — выше 20%. Без лечения в конечном счете развиваются внутричерепная гипертензия и сдавление ствола мозга со смертельным исходом. Все это подчеркивает важность ранней диагностики.

3) Хирургическая тактика зависит от размеров опухоли, сохранности слуха и опыта хирурга. Благодаря последним достижениям в диагностике и хирургической технике появилась возможность более полной резекции. В ходе операции обычно удается не повредить расположенный рядом лицевой нерв, хотя после операции часто развивается необратимый парез мимической мускулатуры. Слух в результате операции теряется у подавляющей части больных.

б. Стандартная лучевая терапияне улучшает прогноз, если опухоль не полностью удалена.

в. Стереотаксическая лучевая хирургияс использованием гамма-ножа — пучка тонко сфокусированных гамма-лучей, направленного на опухоль, — перспективный метод лечения, особенно у пожилых и при тяжелых сопутствующих заболеваниях, увеличивающих риск операции.

Е. Аденомы гипофиза

1. Классификация.Аденомы гипофиза классифицируют по функциональному (в зависимости от секретируемого гормона) или анатомическому принципу.

а. Функциональная классификация

1) Гормонально-неактивные аденомы.

2) Гормонально-активные аденомы (выделяющие в повышенном количестве пролактин, АКТГ или СТГ). Наиболее распространены пролактиномы и гормонально-неактивные аденомы.

б. Анатомическая классификация

1) Микроаденомы (диаметр менее 10 мм).

2) Диффузные макроаденомы (окруженные твердой мозговой оболочкой и распространяющиеся супра- и параселлярно).

3) Инвазивные макроаденомы (инфильтрирующие твердую мозговую оболочку, костную ткань или вещество мозга).

2. Клиническая картина

а. Микроаденомы

1) При гормонально-неактивных микроаденомах течение бессимптомное.

2) Гиперпролактинемия диагностируется путем измерения утреннего базального уровня пролактина (в норме менее 15 нг/мл). Уровень выше 100 нг/мл почти однозначно указывает на опухоль. Уровень от 15 до 100 нг/мл также может быть результатом опухоли гипофиза, однако чаще бывает обусловлен приемом лекарственных средств (например, фенотиазинов, антидепрессантов, эстрогенов,метоклопрамида) или заболеваниями, при которых нарушается подавление секреции пролактина гипоталамусом.

3) Гиперпролактинемия может протекать бессимптомно, но обычно вызывает у женщин аменорею и галакторею. Примерно 25% случаев вторичной аменореи и галактореи вызваны пролактиномой. У мужчин первыми признаками гиперпролактинемии являются импотенция и утрата полового влечения. В дальнейшем к ним присоединяются гинекомастия и галакторея.

б. Макроаденомы.Крупные опухоли сдавливают здоровые ткани гипофиза, вызывая гипопитуитаризм различной выраженности. Сначала обычно развивается недостаточность гонадотропных гормонов, позднее присоединяется недостаточность АКТГ. Распространение опухоли за пределы турецкого седла приводит к сдавлению зрительного перекреста и прогрессирующему нарушению зрения, часто начинающемуся с битемпоральной верхнеквадрантной гемианопсии. В последующем опухоль может прорастать пещеристый синус, третий желудочек, гипоталамус и височную долю. Обычно первой жалобой служит нарушение зрения, в 20% случаев — головная боль.

в. Даже небольшие опухоли, секретирующие АКТГ или СТГ, вызывают выраженные эндокринные нарушения (болезнь Кушинга либо акромегалию).

3. Диагностика.КТ с высоким разрешением (с контрастированием или без него) позволяет увидеть на горизонтальных или фронтальных срезах объемное образование в области турецкого седла, костную структуру седла и клиновидной пазухи. С помощью МРТ помимо горизонтальных и фронтальных изображений можно получить также и сагиттальные изображения мозга. МРТ дает худшие изображения костной ткани, чем КТ, однако на ней видны прилегающие к гипофизу артерии. Это позволяет исключить аневризму, порой имитирующую опухоль.

4. Лечениезависит от величины опухоли и вызываемых ею эндокринных и зрительных нарушений.

а. Хирургическое лечениепоказано при распространении опухоли за пределы турецкого седла, признаками которого могут быть поражение перекреста зрительных нервов или вовлечение других черепных нервов. Внедрение в практику агониста дофаминабромокриптинапозволило обойтись консервативной терапией у многих больных с пролактиномами (см.гл. 11, п. IV.Е.4.в).

1) При транссфеноидальном доступе частота осложнений и летальность существенно ниже, чем при транскраниальном. Применение операционного микроскопа позволяет удалять как макро-, так и микроаденомы, не повреждая нормальную ткань гипофиза.

2) Современные микрохирургические методики снизили частоту послеоперационных осложнений до 1%. После декомпрессии и удаления опухоли зрение улучшается у 70—80% больных, а полностью восстанавливается — почти у 50%. Вероятность восстановления зрения зависит от давности зрительных расстройств. Могут регрессировать и эндокринные нарушения (например, после удаления опухоли в 70% случаев излечивается бесплодие).

3) Во время операции для профилактики надпочечниковой недостаточности вводятся кортикостероиды. После операции оценивают степень нарушения функции гипофиза и при необходимости назначают заместительную терапию. В послеоперационном периоде может развиться несахарный диабет, обычно преходящий.

4) Если аденома распространяется за пределы турецкого седла, ее часто не удается удалить полностью; в этих случаях вероятен рецидив.

б. Послеоперационное облучениепозволяет существенно снизить частоту рецидивов после частичной резекции (в одном из исследований — с 42 до 13%). Обычно назначают 50—60 Гр в течение 5—6 нед. Величину поля облучения определяют в зависимости от результатов КТ и МРТ и операционных данных. Гамма-нож применяется при небольших опухолях (особенно вызывающих акромегалию или болезнь Кушинга) в случае рецидива после хирургического вмешательства.

в. Консервативное лечение бромокриптином. В норме секреция пролактина подавляется медиатором гипоталамуса дофамином. Синтетический агонист дофаминабромокриптинвызывает значительное уменьшение уровня пролактина как у здоровых людей, так и у больных с пролактиномой.

1) Лечение больных с пролактиномой начинают с применениябромокриптина(обычно по 2,5—5 мг 3 раза в сутки). В большинстве случаев удается добиться успеха без хирургического вмешательства. У 80% женщин с аменореей и галактореей исчезает симптоматика и излечивается бесплодие.

2) Женщинам, страдающим бесплодием, следует напомнить о возможности наступления беременности на фоне лечения. Для контрацепции им следует применять негормональные методы. При желании забеременеть методы контрацепции не используют. Если наступает задержка менструации на 48 ч,бромокриптинможно отменить. В то же время во время беременности состояние больных может ухудшиться из-за роста опухоли и прогрессирования симптоматики (во время беременности даже у здоровых объем гипофиза может удвоиться). В таких случаяхбромокриптинможно назначить снова, так как он не оказывает повреждающего действия на плод. Такое обострение во время беременности при микроаденомах развивается в 1% случаев, но при макроаденомах — в 25%. Поэтому если у больной, желающей забеременеть, имеется макроаденома, то ее обычно рекомендуют удалить.

3) Крупные диффузные или инвазивные пролактиномы могут значительно уменьшаться в результате лечениябромокриптином, при этом регрессируют нарушения зрения и эндокринные расстройства. В большинстве клиник при таких аденомах методом выбора по-прежнему считается операция, но и в этом случаебромокриптинможет использоваться в качестве адъювантной терапии; у многих же больных достаточно одногобромокриптина.

4) После субтотальной резекции крупных опухолейбромокриптинприменяют в сочетании с лучевой терапией или вместо нее.

5) Иногда под действиембромокриптинамогут уменьшаться соматотропиномы и гормонально-неактивные аденомы, однако в этих случаях эффект препарата менее предсказуем. Соматотропиномы могут уменьшаться при введенииоктреотида— аналога соматостатина.

Ж. Метастатические опухоли мозга.Метастазы в вещество и оболочки мозга — частое осложнение злокачественных новообразований. На аутопсии они обнаруживаются у 15—20% больных, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее характерны метастазы в мозг для рака легких, рака молочной железы и меланомы, но возможны практически при всех злокачественных опухолях. В то же время развитие неврологической симптоматики у онкологического больного может быть обусловлено не только метастазами, но и рядом других причин (см.табл. 11.3).

Существуют два основных вида метастатических поражений мозга: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация мозговых оболочек. Иногда они могут сочетаться. Однако их клиническая картина и методы лечения существенно отличаются, и поэтому они рассматриваются отдельно.