66.Лейкопении: определение понятия, виды, причины и механизмы развития. Агранулоцитоз: виды, клинико-гематологическая характеристика. Особенности стоматологических проявлений при агранулоцитозе.

Лейкопении, агранулоцитозы. Лейко­пения — симптом, характеризующий­ся уменьшением общего числа лейко­цитов в единице объема перифериче­ской крови.

Классификация.

1.По механизму раз­вития:

временные, или перераспредели­тельные (лейкоциты собираются в депо: легкие, селезенка);

постоянные, или истинные, про­исхождение которых связано либо с понижением продукции лейкоцитов в связи с нарушением процесса их диф­ференциации и созревания, либо с по­вышенным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма.

2. от причины:

-инфекционно-токсические лейко­пении, при воздействии токсического промышленных ядов (бензола, тетраэтилсвинца); применения некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, барби­туратов, мышьяка); при инфек­ционных заболеваниях (чаще всего стрептококковом сепсисе, малярии, тяжелых формах брюшного тифа, бру­целлеза, туберкулеза), острых вирус­ных инфекциях (гриппе, ветряной оспе);

-при воздей­ствия ионизирующей радиации (рент­геновские лучи, радиоактивные изо­топы);

- при системных пора­жениях кроветворного аппарата (апластические или гипопластические анемии, болезнь Аддисона— Бирмера);

-дефицитные лейкопении возникают при недостаточном поступлении в организм белков, ами­нокислот, витаминов группы В (при кахексии, голодании, длительных эн­теритах и колитах).

3.По течению:острые и хронические.

Лейкопения может быть обуслов­лена уменьшением в крови нейтрофилов — нейтропения, или эозинофилов — эозинопения, или лимфо­цитов — лимфопения, или моноци­тов — моноцитопения.

Нейтропения. На­блюдается на фоне острой лучевой бо­лезни, вирусных заболеваний (грип­па, гепатита, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ), бактериальных ин­фекций (брюшного тифа, бруцеллеза, милиарного туберкулеза, молниенос­ного сепсиса), малярии, а также на фоне аутоиммунных заболеваний, гиперспленизма, приема цитостатических препаратов. Характерна для таких заболеваний крови, как апластическая анемия, В₁₂ и фолиеводе­фицитная анемия, лейкоз, миелодиспластический синдром.

Нейтропения может сопровождать­ся дегенеративным сдвигом влево, ко­торый характеризуется уменьшением в крови сегментоядерных на фоне уве­личения палочкоядерных нейтрофилов при отсутствии более молодых пред­шественников и наличием дегенера­тивных изменений в клетках (токсогенная зернистость, вакуолизация цитоплазмы, аномалии строения ядра). Может наблюдаться сдвиг ней­трофилов вправо — на фоне отсутствия палочкоядерных и уменьшения сегментоядерных нейтрофилов в крови встречаются крупные нейтрофилы (макроцитоз) с полисегментированными ядрами и вакуолями в цито­плазме, что наиболее характерно для мегалобластических анемий.

Агранулоцитоз- синдром, характеризующий­ся гранулоцитопенией (нейтропенией менее (1 — 0,8• 10⁹/л (800—1000/мкл) на фоне выраженной лейкопении (1 —3- 10⁹/л).

Агранулоцитоз отражает крайнюю степень дефицита нейтрофилов в перифери­ческой крови, приводящую к резкому ослаблению иммунитета организма и развитию инфекции.

Бактериальная инфекция сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом, который является вторичным по отношению к заболеванию. При агранулоцитозе инфекция явля­ется следствием недостатка нейтрофилов.

По патогенезу агранулоцитоз может быть иммунным или миелотоксическим.

Иммунный агранулоцитоз, в том числе лекарственный, является следствием разрушения нейтрофилов (часто и других гранулоцитов) цитотоксическими антителами (IgG, IgM) при участии активированных компо­нентов системы комплемента. Другие клетки крови при этом не страдают: нет анемии, тромбоцитопении, наблюдается относительный лимфоцитоз.

Миелотоксический агра­нулоцитоз развивается на фоне по­вреждения костного мозга. При этом страдают все ростки крови. Лейкопе­ния (прежде всего гранулоцитопения) сочетается с моноцитопенией, тромбоцитопенией и гипопластической анемией. Причины миелотоксического агранулоцитоза те же, что при гипо- и апластических анемиях. Также харак­терен относительный лимфопитоз. Аб­солютное число лимфоцитов в едини­це объема крови или нормальное, или пониженное (например, при лучевой болезни).

Клинические проявления миелотоксического агранулоцитоза кроме картины инфекционного заболевания (главное проявление) включают так­же гипоксический синдром, тяжесть которого зависит от степени сниже­ния в крови эритроцитов и гемогло­бина, а также возможное развитие ге­моррагического синдрома в том слу­чае, когда число тромбоцитов в крови снижается до критических цифр.

Эозинопения. Эта форма лейкопении может наблюдаться на фоне стрессов, глюкокортикоидной терапии, ответа острой фазы, миелотоксического агра­нулоцитоза, злокачественных опухо­лей, при болезни и синдроме Иненко —Кушинга, некоторых вирусных заболеваниях, возможно, из-за дефи­цита интерлейкина-5.

Лимфопения. Данная лейкопения развивается под влиянием избытка в организме глюкокортикоидов (стрес­сы, гиперкортизолизм, длительная стероидная терапия), а также при лу­чевой болезни и лучевой терапии, при лимфомах (болезнь Ходжкина) и иммунодефицитных синдромах (Луи — Бар, Вискотта—Олдрича, Ди Георге). Она характерна для многих хрониче­ских заболеваний (застойная сердеч­ная недостаточность, системная крас­ная волчанка, туберкулез лимфатиче­ских узлов, хроническая почечная не­достаточность в стадии уремии, милиарный туберкулез, метастазы опу­холи ). Лимфопению вызывает иммуносупрессивная терапия анти- лимфоцитарным глобулином или циклофосфамидом.

Моноцитопения. Этот вид лейкоци­тоза может быть результатом избытка в организме глюкокортикоидов, а так­же следствием повреждения костного мозга (лейкоз, апластическая анемия, анемия Аддисона—Бирмера, лучевая болезнь, метастазы рака, химиотера­пия ).Уменьшение моноцитов в крови может наблюдаться на фоне разгара острого инфекционного заболе­вания (в сочетании с нейгрофилезом), обострения туберкулезного процесса, ревмокардита (в сочетании с лимфоцитозом).