Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
патфиз 3ий раздел.docx
Скачиваний:
1240
Добавлен:
20.03.2016
Размер:
242.3 Кб
Скачать

90. Желтуха (icterus) .

симптомокомплекс, сопровождающийся

окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи вследствие

накопления в крови (а далее . в тканях) избыточного количества билирубина.

В норме в крови содержится до 16 мкмоль/л непрямого билирубина и до 5

мкмоль/л прямого билирубина. Видимая желтуха появляется при содержании

билирубина в крови свыше 35 мкмоль/л.

Для того чтобы понять патогенез различных форм желтухи, необходимо

рассмотреть обмен желчных пигментов в организме в норме. Находящийся в

крови непрямой билирубин является продуктом окисления гемоглобина

эритроцитов. Образуется непрямой билирубин, главным образом, в

ретикулоэндотелиальной системе печени (сейчас ее называют системой

мононуклеарных фагоцитов). Гепатоциты захватывают непрямой билирубин

из крови, превращают его в прямой билирубин путем соединения с

глюкуроновой кислотой. Прямой билирубин поступает в желчные капилляры

и в составе желчи попадает в тонкий кишечник. Там он под влиянием ферментов

кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике

. в стеркобилиноген. Пигменты выделяются из организма в составе мочи,

окрашивая ее в соломенно-желтый цвет, и кала, определяя его коричневую

окраску (зависит от содержания стеркобилина, в который превращается

стеркобилиноген).

Желтухи подразделяют на:

- Непеченочные желтухи . первично не связаны с повреждением

гепатоцитов. К ним относят гемолитические (надпеченочные) и

механические (подпеченочные) желтухи.

- Печеночные желтухи . возникают при первичном поражении

гепатоцитов. К ним относят паренхиматозные (печеночно-клеточные) и

энзимопатические.

Гемолитическая желтуха. Причина развития гемолитической желтухи

. усиленное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Гемолиз часто возникает при:

- отравлении гемолитическими ядами,

- переливании крови, несовместимой по группе,

- наследственных аномалиях эритроцитов и гемоглобина.

Следствием усиленного гемолиза является избыточное образование из

гемоглобина непрямого билирубина, превышающее способность печеночных

клеток к его захвату и превращению в прямой билирубин. В результате .

увеличение содержания в крови непрямого билирубина и признаки

гемолитической анемии. Увеличивается поступление желчных пигментов в

кишечник, и поэтому повышается их концентрация в кале и в моче. Моча и кал

приобретают темный цвет.

Механическая желтуха. Развивается в тех случаях, когда затрудняется

выведение желчи в двенадцатиперстную кишку. Причины этого:

- сдавление желчевыводящих путей (например, опухолью головки

поджелудочной железы),

- обтурация желчных путей (например, камнями),

- дискинезия (нарушение моторики) желчных путей.

Нарушение оттока желчи сопровождается повышением давления в

желчных капиллярах и поступлением компонентов желчи в кровеносные

капилляры. В случаях полной обтурации желчевыводящих путей возможен

разрыв желчных капилляров и выход желчи за пределы капилляров. Для

механической желтухи характерны холемический, ахолический и

геморрагический синдромы.

Холемия . комплекс нарушений, обусловленных появлением в крови

основных компонентов желчи . желчных кислот, билирубина и холестерина.

Желтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек связан с увеличением в крови

содержания прямого билирубина. Выделение последнего и желчных кислот с

мочой придает ей цвет пива. Появляется кожный зуд, вызываемый

раздражением нервных окончаний желчными кислотами. Отмечается также

снижение артериального давления, брадикардия, повышенная раздражимость

и возбудимость.

Ахолия . симптомокомплекс, развивающийся в результате непоступления

желчи в кишечник и нарушения пищеварения. Ахолический синдром

проявляется в виде стеатореи (наличия жира в кале), обесцвечивания кала из-

за отсутствия стеркобилина, дисбактериоза, сочетающегося с усилением

гниения и брожения в кишечнике, подавления кишечной перистальтики,

гиповитаминоза К, приводящего к развитию геморрагического синдрома.

Паренхиматозная желтуха. Развивается вследствие поражения

гепатоцитов, сопровождающегося нарушением всех функций печеночных

клеток. Это возникает при:

- вирусном гепатите,

- интоксикациях алкоголем, мышьяком и др.

Различают 3 стадии паренхиматозной желтухи.

Первая стадия (преджелтушная). Теряется способность печеночных

клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, который доставляется

к печени по воротной вене. Содержание уробилиногена в крови повышается.

Происходит также «утечка» через поврежденную клеточную мембрану

гепатоцитов в кровь трансаминаз (аспартат- и аланинаминотрансферазы).

Во второй стадии (желтушной) гепатоциты начинают выделять

синтезируемую ими желчь не только в желчные, но и в кровеносные капилляры.

Появляется прямой билирубин в крови и моче. Отмечается также появление

в крови и желчных кислот. Одновременно уменьшается поступление желчи в

кишечник и, следовательно, снижается содержание стеркобилина в кале.

Третья стадия. При прогрессировании процесса гепатоциты утрачивают

способность захватывать из крови и трансформировать непрямой билирубин

в прямой. По этой причине уровень непрямого билирубина в крови начинает

возрастать, а содержание прямого билирубина может несколько снижаться. В

кале отсутствует стеркобилин. Процесс может закончиться развитием

печеночной комы и смертью больного.

Энзимопатические желтухи обусловлены нарушениями метаболизма

билирубина в самих печеночных клетках в связи со снижением активности

ферментов, ответственных за захват, связывание с глюкуроновой кислотой и

выделение билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры. Эти желтухи, в

основном, наследственные. К энзимопатическим желтухам относят:

- синдром Жильбера . в его основе лежит нарушение активного захвата

гепатоцитами непрямого билирубина из крови;

- синдром Криглера-Найяра . развивается в результате дефицита

глюкуронилтрансферазы . фермента, превращающего непрямой

билирубин в прямой;

- синдром Дабина-Джонсона . возникает вследствие снижения активности

ферментов, участвующих в выделении прямого билирубина.

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология