96.Патофизиология надпочечников

Нарушения функции надпочечников

Надпочечники состоят из 2 функционально и анатомически различных

компонентов: коркового вещества (80% массы железы) и мозгового.

В структуре коркового вещества выделяют 3 зоны.

Патология клубочковой зоны коры надпочечников.

Гормоны минералокортикоидной группы, важнейшим из которых является

альдостерон, влияют на реабсорбцию натрия в канальцах почек с дальнейшей

регуляцией объема циркулирующей крови, осмолярности плазмы,

межклеточной жидкости, а опосредованно .и внутриклеточной осмолярности.

Гиперальдостеронизм.

1. Первичный гиперальдостеронизм возникает при аденоме клубочковой

зоны или её гиперплазии (синдром Конна). Проявления и их патогенез.

- гипернатриемия и гипокалиемия (реабсорбция избытка натрия в почках

в ущерб реабсорбции калия);

- артериальная гипертензия: гиперосмолярность ведет к активации синтеза

АДГ гипоталамусом, возрастает реабсорбция воды, гиперволемия, повышение

объема циркулирующей крови и артериального давления. Другой механизм .

избыток ионов натрия повышает чувствительность адренорецепторов сосудов

к катехоламинам;

- нарушения функции почек: гипостенурия (повышенная реабсорбция

натрия), олигоурия (повышенная реабсорбция воды);

- расстройства нервно-мышечной возбудимости: гипернатрийгистия,

гипокалийгистия приводят к нарушениям электрогенеза;

- угнетение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (важно для

диагностики) вследствие того, что в условиях гиперволемии нет необходимости

синтезировать ренин и ангиотензины.

2. Вторичный гиперальдостеронизм. Причинами являются все состояния,

сопровождающиеся уменьшением ОЦК и АД (шок, обезвоживание,

хроническая сердечная недостаточность).

Первой реагирует на гипоперфузию почек РААС и только затем

альдостеронпродуцирующие клетки надпочечников. Проявления те же, что и

при первичном.

Гипоальдостеронизм наблюдается при сочетанных нарушениях функции

надпочечников или снижении чувствительности рецепторов канальцев почек

к альдостерону. Проявления . гипонатриемия, артериальная гипотензия,

гиперкалиемия, брадикардия, повышенная мышечная слабость и утомляемость.

Патология пучковой зоны надпочечников. Она продуцирует

глюкокортикоидные гормоны, наиболее важным из которых является кортизол.

Гиперкортицизм.

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперпродукция АКТГ гипофизом и

закономерное повышение уровня всех гормонов надпочечников).

Синдром Иценко-Кушинга . высокое содержание кортизола при низком

содержании АКТГ. Возможен ятрогенный вариант.

Проявления и их патогенез:

- артериальная гипертензия (у 75% пациентов) из-за сенситизации

адренорецепторов к катехоламинам, задержки натрия, гипертензивных

эффектов аммиака, образующегося в избытке при катаболизме белков под

действием кортизола;

- кушингоидная внешность: перераспределение жира с накоплением в

области лица и шеи, живота и груди с уменьшением содержания на конечностях;

- мышечная слабость: из-за гипокалиемии, гипокалийгистии, снижения

содержания гликогена и глюкозы в мышцах (контринсулярные эффекты),

дистрофия мышц (катаболические эффекты). В кончном итоге снижение

электрогенеза и контрактильности;

- остеопороз . нарушение образования оссеинов, их катаболизм;

- ульцерогенный эффект . торможение простагландинсинтаз, отвечающих

за наработку простагландинов Е, Д, защищающих слизистые оболочки ЖКТ;

- гипергликемия, истощение островкового аппарата поджелудочной

железы с формированием стероидного диабета;

- наличие стрий на коже: катаболизм эластина кожи, а также увеличение

количества капилляров в подкожной жировой клетчатке и их «просвечивание»;

- синдром иммуносупрессии.

Патология сетчатой зоны коры надпочечников.

Практически всегда патология врожденная. Наиболее частым является

адреногенитальный синдром (АГС). Причиной является дефект гидроксилаз

предшественника кортизола . дезоксикортизола. Это приводит к дефициту

глюкокортикоидных гомонов и закономерному повышению продукции АКТГ

гипофизом. Гиперпродукция АКТГ стимулирует синтез повышенных количеств

минералокортикоидов и андрогенных стероидов сетчатой зоны.

Выделяют три формы АГС:

1. Вирильная форма: избыточный синтез андрогенов, при этом

минералокортикоидная активность не повышается. У девочек начинается

вирилизация . изменение наружных половых органов с приобретением ими

сходства с мужскими. В дальнейшем развитие мышечной массы идет по

мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея. Избыток

контринсулярных эффектов андрогенов может привести к сахарному диабету

. «диабет бородатых женщин». У мальчиков отмечается преждевременное

половое созревание, феномен «ребенок-Геркулес».

2. Вирилизм, осложненный артериальной гипертензией: все перечисленное

плюс гиперпродукция минералокортикоидов с реализацией их эффектов.

3. Вирилизм, осложненный артериальной гипотензией (сольтеряющая

форма): нарушен синтез кортизола и альдостерона с сохраненной

гиперпродукцией андростерона. Клиника электролитного дефицита, потеря

натрия с мочой . полиурия, потеря натрия через кишечник . осмотическая

диарея, мальабсорбция.

Патология мозгового вещества надпочечников.

Хромаффинные клетки продуцируют норадреналин и адреналин.

Причины гиперкатехоламинемии: феохромоцитома (опухоль хромаффинной

ткани) и семейный полиэндокринный аденоматоз.

Проявления: артериальная гипертензия с кризовым течением (альфа-

эффекты); гипрегликемия, гиперлипемия (контринсулярные эффекты);

нарушения ритма сердца, дистрофия миокарда (альфа- и бета-эффекты);

нейровегетативные расстройства.