- •ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
- •Гемостаз является одной из важнейших гомеостатических систем организма.
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Реакция сужения сосудов в ответ на повреждения появляется уже с 8-10 недель гестации
- •Тромбоциты у плода появляются на 11 неделе гестации, к 30-й неделе активно функционируют
- •Развитие гемостаза в онтогенезе (по BLEYER W. с соавт.)
- •Коагуляция
- •VII фактор (проконвертин)
- •Фибринолиз
- •Исследования последних лет позволяют считать, что геморрагические явления в периоде новорожденности возникают не
- •Падению уровня в крови витамин К- зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX,
- •2) Невозможность прохождения витамина К через плаценту и низкая белковосинтетическая функция печени новорожденных.
- •Таким образом, основными физиологическими
- •Принято выделять геморрагические расстройства (ГР) у клинически здоровых детей и у детей больных,
- •Первичные (генуинные) ГР у клинически здоровых детей.
- •Вторичные (симптоматические) ГР у больных детей.
- •Геморрагическая болезнь - это транзиторная кровоточивость смешанного типа, возникающая внезапно у практически здоровых
- •Минимальный уровень факторов протромбинового комплекса у них составляет не ниже 25-35% от уровня
- •Это может быть связано с назначением матери в последние сроки беременности антикоагулянтов непрямого
- •Значительный дефицит витамина К встречается у новорожденных чаще, чем геморрагическая болезнь новорожденных, и
- •У большинства здоровых доношенных детей снижение К-витаминзависимых факторов гемокоагуляции не связано с дефицитом
- •Классификация коагулопатий
- •Б. Приобретенные
- •Ранняя ГрБН связана чаще с лекарственной терапией беременной ацетилсалициловой кислотой, индометацином, т.е. препаратами,
- •Кожный геморрагический синдром особенно выраженным может быть в предлежащей части (ягодицы, кровоизлияния под
- •Классическая ГрБН. Типичны мелена и кровавая рвота (гематемезис), могут быть кожные геморрагии (экхимозы,
- •Мелена - кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового
- •Определенную роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока,
- •Поздняя ГрБН чаще проявляется геморрагическими осложнениями заболеваний у детей первого полугодия, находящихся на
- •Диагностика
- •К классическим тестам относят определение:
- •В клинической практике применяется также тромбоэластография – метод графической регистрации процессов образования фибрина,
- •Специфические моноклональные антитела к маркерам активации тромбоцитов позволяют выявить низкую экспрессию Р-селектина в
- •Мелену у детей необходимо дифференцировать от синдрома «заглоченной крови» матери, который бывает у
- •Прогноз при неосложненном течении болезни благоприятный.
- •Врачебная тактика при тяжелом течении ГрБ
- •При геморрагической болезни новорожденного препаратом выбора является свежая (свежецитратная) кровь не более 2-х
- •Схемы гемотрансфузии при кровопотере у
- •Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере (формула Лежена)
- •Расчет необходимого количества эр-массы для возмещения острых кропотерь с тяжелой анемизацией ребенка (П.
- •При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
- •При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально:
- •Гемостатические средства подразделяются на три группы:
- •Рекомендуются гемостатические препараты:
- •-витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин)
- •- кальций хлорид, кальций глюконат -стимулируют образование тромбоцитарных и фибриновых тромбов, участвуют в
- •- ПАМБА - производное аминокапроновой кислоты, прерывает процесс растворения фибрина;
- •Осложнения
- •Для дифференциации различных геморрагических заболеваний важны лабораторные клинические исследования крови, в том числе
- •Гиповолемический шок - чаще при родовой травме паренхиматозных внутренних органов и сосудов, реже
- •Общие симптомы всех шоковых состояний
- ••Снижение диуреза.
- •Характерные признаки
- •Клиническая ситуация - вялость, резкая бледность, акроцианоз, мраморность, симптом «белого пятна» 3 сек,
- •Данные дополнительного обследования:
- •шока принято различать 4 стадии:
- •III стадия характеризуется нарастанием снижения артериального давления и нарушением обмена веществ в миокарде;
- •Выделяют 3 стадии расстройств гемодинамики в зависимости от степени
- •I стадия централизации
- •IIстадия (переходная)
- •III стадия (децентрализация кровообращения)
- •Противошоковую терапию
- •Задачи интенсивной терапии
- •Лечение
- •6.Гормоны (гидрокортизон). Если объемная нагрузка, инотропы и вазопрессоры оказываются не эффективными, назначаются гормоны.
- •II. Гиповолемический шок
- •2.Если ответа на объемную пробу нет, т.е. отсутствует снижение ЧСС, повышение АД, ЦВД,
- •Инфузия в первый час жизни:
- •Инфузия в возрасте 2-6 часов:
- •С целью профилактики
- •Витамин К в дозе 2 мг, принятый внутрь, не уступает по эффективности 1
При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
1)0,5% р-р натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч.л. 3 раза в день.
2)ампулу сухого тромбина растворяют
в50 мл 5% р-ра эпсилон- аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% р-ра адроксона. Эту смесь назначают по 1 ч.л. 3 раза в день внутрь.
При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально:
-тромбин переводит фибриноген в фибрин;
-эпсилон-амино-капроновая кислота
способствует сохранению активности фибрина, т.к. является ингибитором фибринолиза, блокируя активаторы плазминогена и превращения его в плазмин;
-и адроксон понижает проницаемость сосудистой стенки и повышает агрегацию тромбоцитов, активируя адренорецепторы на поверхности их мембран.
Гемостатические средства подразделяются на три группы:
•коагулянты – прямые (тромбин, фибриноген), непрямые (викасол);
•ингибиторы фибринолиза (вещества, увеличивающие образование фибринных
тромбов) – аминокапроновая кислота, трасилол, контрикал;
• стимуляторы агрегации (или адгезии) тромбоцитов – кальций, адреномиметические вещества, серотонин.
Рекомендуются гемостатические препараты:
-адроксон - стимулирует агрегацию тромбоцитов, в ампулах по 1 мл 0,025% 1 раз
вдень по 0,1-0,5 мл в/м;
-аминокапроновая кислота 5% раствор по 50 мл во флаконах в/в капельно 1 раз в день 0,05 г/кг, повторить можно до 4 раз в день, угнетает фибринолиз, блокируя активаторы плазминогена, стимулирует агрегацию тромбоцитов;
-викасол - стимулирует синтез в печени витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), 1% р-р по 1 мл 1 раз в день в/м, 0,1 мл/кг массы, можно внутрь в порошках. Предпочтение отдается вит. К
-витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин)
-уменьшает проницаемость и ломкость капилляров, по 0,005-0,01 г внутрь 3 раза
в день;
- дицинон - способствует уменьшению времени кровотечения и умеренному повышению количества и качества тромбоцитов. Применяют в/в, в/м, внутрь по 10-15 мг/(кг в сут) в 3 приема. Ограничивает капиллярные кровотечения, активатор образования тромбопластина. Выпускается в виде 12,5% р-ра в ампулах по 2 мл, в таблетках по 0,25 г.
- кальций хлорид, кальций глюконат -стимулируют образование тромбоцитарных и фибриновых тромбов, участвуют в процессах передачи нервных импульсов, в ампулах 10% - 10 мл. Внутривенно на разовую инъекцию 0,5- 1,0 и 1,0-2,0 соответственно;
- если у больного с выраженной кровоточивостью количество тромбоцитов в периферической крови 10х109/л или менее, то показано в/в вливание одной дозы тромбоцитной массы (1 доза - 30-50 мл концентрата тромбоцитов, содержащего от 0,5 до 1,5х1011/л тромбоцитов, т.е. 70-80% их содержания в 450 мл свежей крови;
- ингибиторы фибринолиза, протеаз: гордокс - антиферментный препарат 5000
- ПАМБА - производное аминокапроновой кислоты, прерывает процесс растворения фибрина;
- аналоги вазопрессина - реместип (терлипрессин)- в/в форма выпуска – ампулы по 1 мл, содержащие 100 мкг; фарм. действие – вазопрессивное, гемостатическое – повышает тонус гладких мышц сосудистой стенки.
-препараты, применяемые при недостатке факторов свертывания - IX (Аймафикс), VIII - Коэйт-Дви, фибриноген;
-препараты местного действия - гемостатическая губка, геласпон;
-при кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, кисетный шов, гемостатическая губка, р-р тромбина местно.
Осложнения
Так как общий объем крови даже доношенного новорожденного не велик (примерно 300-400 мл), то кровопотеря быстро приводит к анемии.
Из других осложнений возможны шок, коллапс, желтуха, вследствие рассасывания кровоизлияний, гангрена из-за сдавления сосудов излившейся кровью.
Смерть может наступить от постгеморрагической анемии, кровоизлияний в жизненно важные органы, шока, билирубиновой энцефалопатии или
Для дифференциации различных геморрагических заболеваний важны лабораторные клинические исследования крови, в том числе уровень протромбина, фибриногена и других факторов, тромбоцитов, коагулография и внимательно собранный анамнез.
Специфические патологоанатомические изменения отсутствуют.
Гиповолемический шок - чаще при родовой травме паренхиматозных внутренних органов и сосудов, реже при анте- или интранатальной (фетоматеринской, фетоплацентарной или фетофетальных трансфузиях) и ангидремический (при потерях воды и электролитов со рвотой или диареей при заболеваниях желудочно-кишечного тракта или при перегреве).
Причины: потеря крови, плазмы, жидкости