У большинства здоровых доношенных детей снижение К-витаминзависимых факторов гемокоагуляции не связано с дефицитом витамина К и обусловлено преходящей недостаточностью функции печени. Ребенок рождается с более низким содержанием К- витаминзависимых факторов свертывания крови в совокупности с другими отклонениями в системе гемостаза.
Это может приводить к геморрагической болезни новорожденных.
Классификация коагулопатий
А. Врожденные:
1.Гемофилия А
2.Гемофилия (болезнь Кристмаса)
3.Гемофилия С (болезнь Розенталя)
4.Гемофилия Д
5.Афибриногенемии
6.Гопротромбинемия
7.Гипопроакцелиринемия
8.Гипоконвертинемия
9.Болезнь Стюарта-Прауэра
10.Дефицит XIII фактора
11.Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда)
Б. Приобретенные
1.ДВС-синдром
2.Геморрагическая болезнь новорожденных
Классификация геморрагической болезни
1.Ранняя - в первые 24 часа
2.Классическая - 1-7 дни жизни
3.Поздняя - 2-8 недели жизни
Ранняя ГрБН связана чаще с лекарственной терапией беременной ацетилсалициловой кислотой, индометацином, т.е. препаратами, ингибирующими функциональную активность тромбоцитов плода.
Ранняя ГрБН может начаться еще внутриутробно, и у ребенка уже и при рождении обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния при ультра-звуковом исследовании мозга.
Такая возможность доказана многими педиатрами.
Кожный геморрагический синдром особенно выраженным может быть в предлежащей части (ягодицы, кровоизлияния под апоневроз и др.), на месте наложения электродов при мониторном наблюдении.
Как проявление ранней ГрБН возможны и легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто печень, селезенку, надпочечники), мелена.
Классическая ГрБН. Типичны мелена и кровавая рвота (гематемезис), могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз.
У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться и в виде внутричерепных кровоизлияний, а также внутренних гематом или легочных и других кровотечений.
Кровоточивость отмечается только между 2- 5 днем жизни.
Мелена - кишечное кровотечение, диагностируется по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой.
Причина мелены — образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемия желудка и слизистой кишечника.
Определенную роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, рефлюкс и пептический эзофагит.
Мелена: ложная, истинная.
Истинная: симптоматическая (сифилис, сепсис, инвагинация) и генуинная (идиопатическая).
Идиопатическая: доброкачественная легкая
форма и тяжелая гемофильная форма.
Поздняя ГрБН чаще проявляется геморрагическими осложнениями заболеваний у детей первого полугодия, находящихся на естественном вскармливании и не получавших профилактику витамином К после рождения.
Провоцирующими факторами для клинического выявления или даже развития этой формы дефицита витамина К могут быть:
-диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 недели;
-атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух;
-кистофиброз поджелудочной железы;
-Массивная антибиотикотерапия с использованием препаратов широкого спектра действия;
-дефицит альфа-1 антитрипсина, абеталипо- протеинемия, целиакия.
Диагностика
Основывается, прежде всего, на отсутствии других «фоновых» заболеваний у ребенка (инфекции, респираторного дистресс-синдрома и др.).
Лабораторная диагностика основывается на выявлении резкого снижения факторов протромбиновою комплекса до 10-20% при удлинении времени свертывания крови.
Дифференцируют ГБН прежде всего с ДВС синдромом и тромбоцитопеническими геморрагиями.