ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ
Кафедра госпитальной педиатрии
с курсами ПП и ПДО КГМУ проф. Фазлеева Л.К.
Гемостаз является одной из важнейших гомеостатических систем организма.
Под термином «гемостаз» в настоящее время понимаются биохимические и биологические процессы, обеспечивающие в организме человека предупреждение и остановку кровотечений.
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ
•Способность крови плода свертываться к 11-12 нед. беременности.
•Возможность определения фибриногена – 12-13 нед.
•Увеличение содержания фибриногена с 6 до 185 мг/мл от 12- ой до 23-й нед.
Реакция сужения сосудов в ответ на повреждения появляется уже с 8-10 недель гестации (Bleyer и соавт., 1971), но кровеносные сосуды не достигают полной зрелости к моменту рождения, имеет место повышенная проницаемость и сниженная способность к сокращению, которые нормализуются к концу раннего неонатального периода.
Тромбоциты у плода появляются на 11 неделе гестации, к 30-й неделе активно функционируют мегакариоциты костного мозга и с этого времени количество тромбоцитов в циркуляции достигает уровня взрослых.
Внорме количество тромбоцитов при рождении у детей 150-400 тыс.
Вдинамике отмечается снижение содержания тромбоцитов после рождения до 5 дня, к 7-му дню их количество часто нормализуется.
Развитие гемостаза в онтогенезе (по BLEYER W. с соавт.)
Показатели
Функция сосудов и тромбоцитов Вазоконстрикци
я
Ломкость
сосудов
Длительность
кровотечения
Количество тром-боцитов (норма 1,5-4,0 х 109/л)
Доношенные |
Недоношенны |
новорожденн |
е |
ые |
новорожденны |
|
е |
Имеется |
Имеется |
N |
Повышена |
N |
N |
N |
N |
Возраст
достижения
уровня
взрослых
До
рождения
То же То же То же
Коагуляция |
Укорочено |
Удлинено |
До |
Время |
или N |
(↑) |
рождения |
свертывания |
|
|
|
цельной крови |
|
|
|
(II, VII, IX, X |
40-68% |
? |
2-12 |
факторы) |
|
|
месяцев |
ХII фактор |
25-70% (↓) |
? |
9-14 дней |
(фактор |
|
|
|
Хагемана, |
|
|
|
контактный |
|
|
|
фактор) |
|
|
|
XI фактор (РТА- |
15-70% (↓) |
5-20% (↓↓) |
1-2 месяца |
фактор) |
|
|
|
IX фактор (РТС- |
20-60% (↓) |
10-25% |
3-9 |
фактор), фактор |
|
(↓↓) |
месяцев |
Кристмаса |
|
|
|
VIII фактор |
N |
20-80% (↓) |
До |
(антигемофильны |
|
|
рождения |
й глобулин - АГГ) |
|
|
|
VII фактор (проконвертин)
Х фактор (фактор Стюарта-Прауэра), протромбиназа
V фактор (проакцелерин,
Ас-глобулин)
II фактор (протромбин)
I фактор (фибриноген) - норма - 1,5-3,0 г/л
XIII фактор (фибрин- стабилизирующий фактор, плазменная
20-70% (↓)
20-55% (↓)
N
25-65% (↓)
70-90% (↓)
N
20-45% |
2-12 |
(↓↓) |
месяцев |
10-45% |
2-12 |
(↓↓) |
месяцев |
50-85 % |
До |
(↓) |
рождения |
20-80% |
2-12 |
(↓) |
месяцев |
60-80% |
2-4 дня |
(↓) |
|
N |
До |
|
рождения |
Фибринолиз
Плазминоген
Продукты
деградации фибрина (норма
0-7 мкг/мл)
Антитромбин III
Тромбоэластгра мма цельной крови
43% (?)
N или
минимальн
о
повышены в первые 48
часов
жизни
50-60% (↓)
Ускорено
свертывани
е
25-40% |
6 месяцев |
(↓↓) |
|
N или |
До |
минимальн |
рождения |
о |
|
повышены |
|
в |
|
первые 48 |
|
часов |
|
жизни |
|
25-50% |
6 месяцев |
(↓↓) |
|
Ускорено |
|
свертыван |
|
ие |
|
Исследования последних лет позволяют считать, что геморрагические явления в периоде новорожденности возникают не столько в связи с низкой активностью просвертывающих и высокой - антисвертывающих факторов, сколько с быстро развивающейся декомпенсацией всей системы свертывания.
Как и в других системах новорожденного (сердечно- сосудистой, эндокринной, лимфоидной и др. – П.С.Гуревич, 1981), незрелость системы свертывания крови проявляется, особенно у недоношенных, в малом «запасе мощности», быстром нарушении неустойчивого равновесия под влиянием неблагоприятных факторов.
Это нарушение, начиная с гиперкоагуляции по типу диссеминированного или локального внутрисосудистого свертывания, быстро переходит вследствие коагулопатии потребления в геморрагический синдром.