Гемолитическая

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

НОВОРОЖДЕННОГО

ГБН – это заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

В последние годы ГБН в структуре заболеваемости новорожденных занимает седьмое место, имея удельный вес 2,17%. При этом общая летальность от гемолитической болезни новорожденных составила 0,65%, а среди недоношенных - 3,95%. Другая проблема, связанная с данным заболеванием, опасность билирубинового поражения ядер головного мозга, чреватая инвалидностью. Поэтому основная задача при лечении ГБН – не допустить токсических концентраций билирубина в крови.

ГБН является наиболее изученным заболеванием новорожденных, этиология, патогенез и принципы терапии которого получили конкретную, почти унифицированную трактовку.

В эритроцитах выявлены более 100 антигенов, из которых наибольшее значение в возникновении ГБН имеют резус-фактор и групповые агглютиногены, реже другие антигенные системы (Duffy, Kidd, Lewis и др.).

Патогенез

Антигены резус системы, состоящей из 6 антигенов С с, D d, Е е, закладываются в организме развивающегося плода на 10-14 неделе беременности, групповые антигены появляются еще раньше – на 5-6 неделе гестации.

Если у Rh – отрицательной женщины плод резус положителен, то возможна сенсибилизация матери резус фактором плода (в основном к D антигену), синтез антирезус антител у матери. Сначала синтезируются IgМ, которые не проходят плацентарный барьер, затем IgG. Они возвращаются через плаценту к плоду, на эритроцитах происходит реакция антиген- антитело, повреждается мембрана эритроцитов, что приводит к повышению ее проницаемости, нарушению обмена веществ в эритроцитах.

Измененные под действием иммунологической реакции эритроциты захватываются макрофагами печени, селезенки, костного мозга и происходит их гемолиз, гемолиз может быть и внутрисосудистым.

Образуется большое количество непрямого билирубина на фоне уже имеющейся гипербилирубинемии, обусловленной особенностями обмена билирубина у новорожденных и анатомо- физиологическими особенностями функциональных систем.

Патогенез ГБН при резус конфликте и

групповой несовместимости одинаковый, заканчивается иммунным гемолизом эритроцитов и накоплением в крови плода непрямого билирубина.

Однако имеются особенности патогенеза при АВО-несовместимости, объясняющие некоторые особенности его течения у новорожденных.

Необходимо помнить:

1) Групповые агглютиногены встречаются во всех тканях организма и в животных белках, а резус-фактор, по мнению большинства исследователей, только в эритроцитах.

2) Предварительная сенсибилизация организма будущей матери по групповым агглютиногенам происходит с момента рождения, особенно с введением прикорма.

Это приводит к тому, что у детей первого года жизни и в последующем в течение всей жизни в плазме крови поддерживается концентрация агглютининов к тем агглютиногенам, которые у данного индивидуума отсутствуют.

Это -естественные антитела, агглютинины, относящиеся к иммуноглобулинам класса М.

Они сами не проходят через плаценту, не вызывают гемолиз эритроцитов, а являются фоном для действия иммунных антител, выработанных у матери в течение данной беременности к агглютиногенам эритроцитов плода.

При резус конфликте имеет значение предварительная сенсибилизация переливаниями резус-отрицательной женщине резус-положительной крови, предыдущие беременности.

Отсюда клинические особенности:

-ГБН по АВО встречается уже при первой беременности;

-по резус конфликту – чаще при повторных.

Течение ГБН при АВО считается более легким, более позднее появление желтушного синдрома.

Это объясняется тем, что агглютинины, поступающие от матери к плоду, нейтрализуются сходными агглютиногенами плаценты, околоплодных вод, тканей, т.к. хорион плаценты содержит антиген матери, а амнион – антигены крови плода.

Другим предохранительным механизмом от воздействия - и -агглютининов является недостаточное развитие к моменту родов А и В-рецепторов на эритроцитах ребенка. Поэтому эритроциты не так легко агглютинируются и разрушаются поступившими антителами.

Частота ГБН при резус несовместимой беременности 1:25 и 1 случай ГБН на 45 конфликтных ситуаций несовместимости по групповым агглютиногенам, т.е. 3-6% от числа конфликтных случаев по АВО конфликтам.

ГБН – частота у 0,6% всех новорожденных.