- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
- •Гемостаз является одной из важнейших гомеостатических систем организма.
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Реакция сужения сосудов в ответ на повреждения появляется уже с 8-10 недель гестации
- •Тромбоциты у плода появляются на 11 неделе гестации, к 30-й неделе активно функционируют
- •Развитие гемостаза в онтогенезе (по BLEYER W. с соавт.)
- •Коагуляция
- •VII фактор (проконвертин)
- •Фибринолиз
- •Исследования последних лет позволяют считать,
- •Падению уровня в крови витамин К- зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX,
- •2)Невозможность прохождения витамина
- •Таким образом, основными физиологическими
- •Принято выделять геморрагические расстройства (ГР) у клинически здоровых детей и у детей больных,
- •Первичные (генуинные) ГР у клинически здоровых детей.
- •4. Тромбоцитопатии:
- •Вторичные (симптоматические) ГР у больных детей.
- •К классическим тестам относят определение:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ГР
- •Коагулопатии - группа заболеваний и синдромов, связанных с недостаточностью тех или иных плазменных
- ••Не типичны для коагулопатий мелкие множественные кровоизлияния
- •Классификация коагулопатий
- •Б. Приобретенные
- •АНГИОПАТИИ - врожденные или приобретенные заболевания крове-носных сосудов, которые могут сопровождаться геморрагическими явлениями.
- •Классификация ангиопатий
- •Б. Приобретенные (при ВУИ, ГБН,
- •Для ангиопатий характерно:
- •Нарушения клеточного звена гемостаза
- •Для нарушений клеточного звена гемостаза свойственно:
- •Тромбоцитопении
- •Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.
- •Приобретенные формы тромбоцитопенических пурпур делятся на 4 группы:
- •3.Гетероиммунные тромбоцитопении, которые связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вируса или
- •Тромбоцитопатии
- •Критерии диагностики тромбоцитопатий (ТЦП)
- •3.Генетически обусловленные формы ТЦП часто сочетаются с наследственными дефектами – альбинизм, дисплазия соединительной
- •Классификация
- •Б) Приобретенные тромбо- цитопатии при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, ДВС-синдроме, циррозах и других
- •СВОЙСТВА ТРОМБОЦИТОВ ПРИ
- •Тромбоцито-
- •Функцию тромбоцитов могут нарушать лекарства – тромбоцитарными ингибиторами являются (М.ПЭКХЕМ и с. 1980).
- •4. Другие медикаменты, механизм действия которых пока не ясен: пенициллин, нитрофураны, антигистаминные препараты,
- •Диагностика
- •В последние годы широко применяются автоматические методы, при которых используют специальную аппаратуру, позволяющую
- •Лечение острых ГР
- ••Гемостатические средства подразделяются на три группы:
- ••При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
- ••При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально: тромбин переводит фибриноген в фибрин,
- ••- адроксон - стимулирует агрегацию тромбоцитов, в ампулах по 1 мл 0,025% 1
- •• - витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин) - уменьшает проницаемость и ломкость капилляров,
- •• - кальций хлорид, кальций глюконат стимулируют образование тромбоцитарных и фибриновых тромбов, участвуют
- •• - ингибиторы фибринолиза, протеаз: гордокс - антиферментный препарат 5000 ЕД/кг в 2-3
- •Схемы гемотрансфузии при кровопотере у
- ••Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере (формула Лежена)
- •• Расчет необходимого количества Er- массы для возмещения острых кропотерь с тяжелой анемизацией
- •Осложнения ГР
- •Этиопатогенетически у
- •2. Кардиогенный, обусловленный некомпенсиро-ванным синдромом малого сердечного выброса (СМСВ).
- •г) ВПС: синдром малого левого желудочка, транспозиция магистральных сосудов, коарктация или стеноз аорты,
- •Гиповолемический шок - чаще при родовой травме паренхиматозных внутренних органов и сосудов, реже
- •Общие симптомы всех шоковых состояний
- ••Снижение диуреза.
- •Характерные признаки
- •Клиническая ситуация - вялость, резкая бледность, акроцианоз, мраморность, симптом «белого пятна» 3 сек,
- •Данные дополнительного обследования:
- •В течении гиповолемического
- •III стадия характеризуется нарастанием снижения артериального давления и нарушением обмена веществ в миокарде;
- •Выделяют 3 стадии
- •I стадия централизации
- •IIстадия (переходная)
- •III стадия (децентрализация кровообращения)
- •Противошоковую терапию начинают
- •Задачи интенсивной терапии
- •Лечение
- •6.Гормоны (гидрокортизон). Если объемная нагрузка, инотропы и вазопрессоры оказываются не эффективными, назначаются гормоны.
- •II. Гиповолемический шок
- •3.Если ответа на объемную пробу нет, т.е. отсутствует снижение ЧСС, повышение АД, ЦВД,
- •Инфузия в первый час жизни:
- •Инфузия в возрасте 2-6 часов:
- •С целью профилактики геморрагических расстройств у новорожденных матерям, относящимся к группе риска, за
- •Тромботическая болезнь
- •У новорожденных количество тромбоцитов в норме колеблется от 150 до 400 со снижением
- •Диагностика – это в основном клиника окклюзии кровообращения, изолированные тромбозы во внутренних органах
- •Введение гепаринов предотвращает и снижает образование как фибринных так и тромбоцитарных тромбов. Длительная
- •Дипиридамол (курантил) нарушает агрегацию и адгезию тромбоцитов. Новорожденным назначают внутрь в суточной дозе
- •Показанием для назначения урокиназы является доказанная окклюзия сосудов, она более эффективна в первые
- •Тромболитическую терапию нужно начинать с в/в введения с помощью инфузатора урокиназы из расчета
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
РАССТРОЙСТВА У НОВОРОЖДЕННЫХ
Кафедра госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО КГМУ проф. Фазлеева Л.К.
Гемостаз является одной из важнейших гомеостатических систем организма.
Под термином «гемостаз» в настоящее время понимаются биохимические и биологические процессы, обеспечивающие в организме человека предупреждение и остановку кровотечений.
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ
•Способность крови плода свертываться к 11-12 нед. беременности.
•Возможность определения фибриногена – 12-13 нед.
•Увеличение содержания фибриногена с 6 до 185 мг/мл от 12-ой до 23-й нед.
Реакция сужения сосудов в ответ на повреждения появляется уже с 8-10 недель гестации (Bleyer и соавт., 1971), но кровеносные сосуды не достигают полной зрелости к моменту рождения, имеет место повышенная проницаемость и сниженная способность к сокращению, которые нормализуются к концу раннего неонатального периода.
Тромбоциты у плода появляются на 11 неделе гестации, к 30-й неделе активно функционируют мегакариоциты костного мозга и с этого времени количество тромбоцитов в циркуляции достигает уровня взрослых.
Внорме количество тромбоцитов при рождении у детей 150-400 тыс.
Вдинамике отмечается снижение содержания тромбоцитов после рождения до 5 дня, к 7-му дню их количество часто нормализуется.
Развитие гемостаза в онтогенезе (по BLEYER W. с соавт.)
Показатели
Функция сосудов и тромбоцитов Вазоконстрикци
я
Ломкость
сосудов
Длительность
кровотечения
Количество тром-боцитов (норма 1,5-4,0 х 109/л)
Доношенные |
Недоношенны |
новорожденн |
е |
ые |
новорожденны |
|
е |
Имеется |
Имеется |
N |
Повышена |
N |
N |
N |
N |
Возраст
достижения
уровня
взрослых
До
рождения
То же То же То же
Коагуляция |
Укорочено |
Удлинено |
До |
Время |
или N |
(↑) |
рождения |
свертывания |
|
|
|
цельной крови |
|
|
|
(II, VII, IX, X |
40-68% |
? |
2-12 |
факторы) |
|
|
месяцев |
ХII фактор |
25-70% (↓) |
? |
9-14 дней |
(фактор |
|
|
|
Хагемана, |
|
|
|
контактный |
|
|
|
фактор) |
|
|
|
XI фактор (РТА- |
15-70% (↓) |
5-20% (↓↓) |
1-2 месяца |
фактор) |
|
|
|
IX фактор (РТС- |
20-60% (↓) |
10-25% |
3-9 |
фактор), фактор |
|
(↓↓) |
месяцев |
Кристмаса |
|
|
|
VIII фактор |
N |
20-80% (↓) |
До |
(антигемофильны |
|
|
рождения |
й глобулин - АГГ) |
|
|
|
VII фактор (проконвертин)
Х фактор (фактор Стюарта-Прауэра), протромбиназа
V фактор (проакцелерин,
Ас-глобулин)
II фактор (протромбин)
I фактор (фибриноген) - норма - 1,5-3,0 г/л
XIII фактор (фибрин- стабилизирующий фактор, плазменная
20-70% (↓)
20-55% (↓)
N
25-65% (↓)
70-90% (↓)
N
20-45% |
2-12 |
(↓↓) |
месяцев |
10-45% |
2-12 |
(↓↓) |
месяцев |
50-85 % |
До |
(↓) |
рождения |
20-80% |
2-12 |
(↓) |
месяцев |
60-80% |
2-4 дня |
(↓) |
|
N |
До |
|
рождения |
Фибринолиз
Плазминоген
Продукты
деградации фибрина (норма
0-7 мкг/мл)
Антитромбин III
Тромбоэластгра мма цельной крови
43% (?)
N или
минимальн
о
повышены в первые 48
часов
жизни
50-60% (↓)
Ускорено
свертывани
е
25-40% |
6 месяцев |
(↓↓) |
|
N или |
До |
минимальн |
рождения |
о |
|
повышены |
|
в |
|
первые 48 |
|
часов |
|
жизни |
|
25-50% |
6 месяцев |
(↓↓) |
|
Ускорено |
|
свертыван |
|
ие |
|
Исследования последних лет позволяют считать,
что геморрагические явления в периоде новорожденности возникают не столько в связи с низкой активностью просвертывающих и высокой - антисвертывающих факторов, сколько с быстро развивающейся декомпенсацией всей системы свертывания.
Как и в других системах новорожденного (сердечно-сосудистой, эндокринной, лимфоидной и др. – П.С.Гуревич, 1981), незрелость системы свертывания крови проявляется, особенно у недоношенных, в малом «запасе мощности», быстром нарушении неустойчивого равновесия под влиянием неблагоприятных факторов.
Это нарушение, начиная с гиперкоагуляции по типу диссеминированного или локального внутрисосудистого свертывания, быстро переходит вследствие коагулопатии потребления в геморрагический синдром.