Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.

При наследственных формах преобладает нарушение различных функций тромбоцитов на фоне незначительного снижения их количества, поэтому их относят к тромбоцитопатиям. В разделе тромбоцитопений оставлена лишь врожденная гипопластическая тромбоцитопеническая пурпура (амегакариоцитарная), которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу и сочетается с врожденными пороками развития внутренних органов, в первую очередь с аплазией обеих лучевых костей и подвывихом кистей. Могут быть и другие пороки развития.

Приобретенные формы тромбоцитопенических пурпур делятся на 4 группы:

1. Аллоиммунные тромбоцитопении, при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком; либо обусловлено трансфузией чужих тромбоцитов при наличии к ним антител у ребенка; генез как ГБН, летальность 10-15%.

2. Трансиммунные тромбоцитопении, при которых антитела матери, больной аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой или системной красной волчанкой, проникают через плаценту к ребенку и вызывают у него тромбоцитопению.

3.Гетероиммунные тромбоцитопении, которые связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вируса или лекарства, с появлением нового антигена или гаптена.

4.Аутоиммунные тромбоцитопении, при которых антитела вырабатываются против собственного плазменного антигена – тромбоцитов больного. Аутоиммунный процесс обозначается как идиопатический, если причину аутоагрессии выделить не удается.

Тромбоцитопатии

Термин «тромбоцитопатии» объединяет все виды качественной неполноценности тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве.

Их можно диагностировать у 5- 10% населения.

Критерии диагностики тромбоцитопатий (ТЦП)

1. К ТЦП относят все те формы, при которых выявляются стабильные (в том числе и генетически обусловленные) функциональные, морфологические и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови.

2. Для ТЦП характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении. Кровоточивость часто предшествует тромбоцитопении и не устраняется при повышении содержания тромбоцитов в крови до нормального или субнормального уровня.

3.Генетически обусловленные формы ТЦП часто сочетаются с наследственными дефектами – альбинизм, дисплазия соединительной ткани, скелета, аномалии др. кл., ферментопатиями.

4.Если качественный дефект тромбоцитов исчезает после ликвидации тромбоцитопении,

то ТЦП – вторична.

5. Все дисфункции тромбоцитов, выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичное нарушение.

При целом ряде наследственных заболеваний кровоточивость обусловлена ТЦП – это симптоматические ТЦП.

Классификация

По классификации тромбоцитопатий и дисфункций тромбоцитов по Баркагану З.С. (1988) выделяются:

А) Наследственные и врожденные формы с изолированным нарушением функции тромбоцитов (с дефицитом или нарушением освобождения 3-его фактора тромбоцитов; с нарушением адгезивно- агрегационной функции тромбоцитов). Примером м.б. тромбоастения Гланцмана, наследственное заболевание с качественной неполноценностью тромбоцитов с нарушением их агрегации.

Б-нь Виллебранта – наследственное заболевание, обусловлено нарушением синтеза плазменно- белкового комплекса VIII фактора свертывания крови с вторичной дисфункцией тромбоцитов, также фибриногенемия в сочетании со сниженной агрегацией тромбоцитов.

Б) Приобретенные тромбо- цитопатии при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, ДВС-синдроме, циррозах и других заболеваниях печени, миелоидной болезни, гормональных нарушениях, лучевой болезни, лекарственных и токсических воздействиях и др.