Падению уровня в крови витамин К- зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X, протеины C и S с минимальными величинами их на 3-5 день жизни) в первые дни жизни ребенка способствуют:
1) Относительная стерильность желудочно-кишечного тракта у плода и новорожденных первых дней жизни. Витамин К2 (менахинон) синтезируется в
кишечнике под влиянием микрофлоры, однако у новорожденных кишечник стерильный, затем заменяется до 2-х недель на транзиторный дисбактериоз, в процессе которого синтез К снижен и нарушена его усвояемость.
2)Невозможность прохождения витамина
Кчерез плаценту и низкая белковосинтетическая функция печени
новорожденных.
3) Ограниченное поступление витамина К с молоком матери из-за низкой его концентрации в женском молоке. В молозиве и женском молоке витамина К1 меньше
(2мкг/л), чем в коровьем (5 мкг/л).
Поэтому женское молоко при естественном вскармливании не обеспечивает минимальную суточную потребность ребенка в витамине К (2 мкг/кг).
Для этого ребенку с массой 3 кг нужно выпить за сутки 3 литра грудного молока.
Таким образом, основными физиологическими
особенностями системы гемостаза детей периода новорожденности являются:
1.Низкий уровень К-витаминзависимых факторов свертывания.
2.Низкие величины адгезивной и агрегационной активности тромбоцитов.
3.Повышенная проницаемость, хрупкость и простациклиновая активность сосудистой стенки.
4.Гиперкоагуляция цельной крови в первые часы и дни жизни, обусловленная полицитемией, выделением тканевого плацентарного тромбопластина.
Принято выделять геморрагические расстройства (ГР) у клинически здоровых детей и у детей больных, когда повышенная кровоточивость наслаивается на картину какого-то другого заболевания.
Первичные (генуинные) ГР у клинически здоровых детей.
1.Геморрагическая болезнь у новорожденных
2.Наследственные коагулопатии – гемофилия, афибриназемия и др.
3.Тромбоцитопеническая пурпура:
а) врожденные иммунопатологические – изоиммунная, трансиммунная;
б) наследственные – транзиторная гипоплазия мегакариоцитарного ростка, амегокариоцитоз без пороков развития, синдром Вискотта-Олдрича.
4. Тромбоцитопатии:
а) врожденные медикоментозные (при лечении матери в последние дни беременности салицилатами, карбенициллином, припаратами сульфанилтиомочевины, мочегонными – гипотиазидом, фуросемидом);
б) наследственные Бернара- Сулье, Гланцмана и другие.
Вторичные (симптоматические) ГР у больных детей.
1.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови – ДВС- синдром.
2.Тромбоцитопенический геморрагический синдром (при инфекциях и гепатитах).
3.Коагулопатический геморрагический синдром: а) печеночного генеза;
б) К-витаминодефицитный при механических желтухах, энтеропатиях, дизбактериозе.
4. Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без отклонений от нормы показателей коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.
К классическим тестам относят определение:
1)свертываемости крови по Моравину (3-7 мин);
2)количества тромбоцитов (150-400 тыс;
3)длительности кровотечения по Дьюке (2- 4мин);
4)ретракции кровяного сгустка (30 минут);
5)резистентность капилляров (наложить на 15 минут манжеты тонометра при давлении 30 мм рт. Ст. Симптом считается положительным, если на 1 см2 кожи не менее одной петехии).
КЛАССИФИКАЦИЯ ГР
Гемостаз осуществляется взаимодействием трех структурно-функциональных компонентов:
-стенками кровеносных сосудов;
-клеточными элементами крови;
-плазменной ферментативной системой свертывания.
Коагулопатии - группа заболеваний и синдромов, связанных с недостаточностью тех или иных плазменных факторов свертывания. Для клинико-морфологической картины коагулопатий характерны кровоизлияния и кровотечения, возникающие спонтанно или при незначительной травме. В их числе - кровотечения из сосудов пуповины, мелена и кровавая рвота в результате кровоизлияний в стенку и просвет желудка и кишечника, гематурия, значительные кровоизлияния в легкие, кожу и подкожную клетчатку, кровотечения из половых путей у девочек, кровоизлияния под капсулу печени, в надпочечники. Особенно часты и опасны кровоизлияния в мозг и кефалогематомы.