ЖЕЛТУХИ

НОВОРОЖДЕННЫХ

Кафедра госпитальной педиатрии с курсами поликлинической педиатрии и ПДО

профессор Фазлеева Л.К.

Желтушный синдром

– клиническое проявление гипербилирубинемии. У взрослых желтушность кожи и слизистых появляется при уровне билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных при 85 мкмоль/л, у недоношенных детей при уровне билирубина более 120 мкмоль/л.

Это зависит от выраженности жировой ткани, в которой растворяется непрямая фракция билирубина.

Метаболизм гемоглобина

Гемоглобин

Гем

Глобин

гемоксигеназа

Биливердин

гидролиз, отщепляется Fe

Непрямой билирубин

уридиндифосфоглюкуронилтрансфераза

МГБ – моноглюкуронидбилирубина

билирубинглюкуронилтрансфераза

ДГБ – диглюкуронидбилирубин

кишечная флора

Уробилиноген

Причины транзиторного повышения

концентрации билирубина в крови после

рождения

1. Повышена скорость образования

билирубина за счет:

а) физиологической полицитемии;

б) более короткой продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;

в) катаболической направленности обмена веществ, приводящей к образованию билирубина из неэритроцитарных источников (миоглобин, пирролы, печеночный цитохром и др.).

2. Снижена функциональная

способность печени по выведению билирубина:

а) снижен захват билирубина гепатоцитом;

б) снижена активность глюкуронил- трансферазы и других ферментных систем гепатоцитов (активность ГТФ увеличивается на 50% в течение первой недели, достигая уровня взрослых только к 1-2 месяцам жизни).

в) снижена экскреция за счет узких желчных капилляров.

3. Повышено повторное поступление

(рециркуляция) непрямого билирубина из кишечника в кровь в связи с:

а) высокой активностью фермента - глюкуронидазы в кишечнике;

б) поступлением части крови из кишечника через венозный (аранцев проток) в нижнюю полую вену, минуя печень;

в) транзиторным дисбиоценозом кишечника.

Физиологическая желтуха

Обусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в периоде ранней неонатальной адаптации.

Клинические критерии:

Динамика желтухи:

-появляется спустя 24-36 часов после рождения;

-нарастает в течение первых 3-4 дней жизни;

-начинает угасать с конца 1-й недели жизни;

-исчезает на 2-3-й неделе жизни;

Особенности клинической картины:

-кожные покровы имеют оранжевый оттенок;

-общее состояние ребенка – удовлетворительное;

-не увеличены размеры печени и селезенки;

-обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии:

•концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – < 51 мкмоль;

•концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;

•почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни < 5,1 мкмоль/л/час;

•максимальная концентрация общего Bi на 3-4 сутки в периферической или венозной крови ≤ 256 мкмоль/л у доношенных, ≤ 171 мкмоль/л у недоношенных;

•общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;

•относительная доля прямой фракции менее 10%;

•нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.

Желтуха патологическая

1.Время появления - в первые сутки и с 10-го дня .

2.Длительность - более 10 дней.

3.Волнообразное течение.

4.Почасовой прирост более 5 мкмоль/л.

5.Уровень Bi в сыворотке пуповинной крови > 60 мкмоль/л:

-в первые 12 часов > 85 мкмоль/л;

-на вторые сутки > 171 мкмоль/л;

-далее > 205-222 мкмоль/л.

6.Уровень прямого Bi > 26 мкмоль/л в любой день жизни;

7.Темная моча и ахоличный стул;

8.Бледность и зеленоватый оттенок кожных покровов;

9.Ухудшение общего состояния на фоне нарастания желтушного синдрома.