Лечение

Паренхиматозные желтухи – лечение основного заболевания.

Механические желтухи –

консультация и лечение у хирурга.

Симптоматическое лечение направлено на профилактику и лечение осложнений длительно сохраняющегося синдрома холестаза и формирующегося цирроза печени.

При всех заболеваниях, проявляющихся синдромом холестаза за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков, кисты общего желчного протока и нарушения синтеза желчных кислот, вследствие ферментопатии, показано проведение желчегонной терапии препаратом урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк).

•Препараты урсодезоксихолевой кислоты назначаются из расчета 15-20 мг/кг/сут. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30 мг/кг/сут. При проведении длительного лечения более 1-2 месяцев используется поддерживающая доза 10 мг/кг/сут.

•Использование других желчегонных препаратов имеет ограничения у детей первых месяцев жизни, так как многие из них (холензим, фламин и другие) содержат высушенную желчь крупного рогатого скота и, следовательно первичные ЖК, образование которых в этом возрасте и так велико.

•Для обеспечения нормального темпа роста таким детям требуется увеличение белковой и калорийной нагрузки по сравнению со здоровыми детьми а, также содержание в диете среднецепочечных триглицеридов (СЦТ). Необходимое для детей с синдромом холестаза количество СЦТ (50-60%) содержится в лечебной смеси Хумана, а также в смесях на основе белковых гидролизатов (Прегестимил, Алфаре и др.)

•При наличии грудного молока и отсутствии противопоказаний к его приему у ребенка, следует назначать ферментные препараты (креон – 1тыс ЕД/кг/сут) или комбинировать грудное молоко с лечебной смесью, содержащей СЦТ.

Важным компонентом питания являются жирорастворимые витамины Д, А, Е, К и микроэлементы – кальций, фосфор, цинк сульфат, дефицит которых отмечается у всех больных с длительно сохраняю- щимся синдромом холестаза.

Лечение гемолитических и коньюгационных желтух:

-инфузионная терапия для введения лекарственных препаратов;

-фототерапия;

-ЗПК;

-очистительная клизма сразу после рождения ребенка с врожденным желтушным синдромом, тюбажи, лечебное дуоденальное зондирование, назначение адсорбентов Bi (холестирамин, активированный уголь, агар-агар и др.)

Продолжительность сеансов

фототерапии:

Учитывая, что в последние годы доказана эффективность непрерывной и прерывистой схем фототерапии, продолжительность и кратность сеансов фототерапии может определяться следующими соображениями:

а) максимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности фототерапии, составляет не более 2-4 часов;

б) до тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярно;

в) оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных детей с конъюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление;

г) при быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию необходимо проводить в непрерывном режиме.

наблюда-ются чаще при несоблюдении правил:

1) Диарея – стул зеленоватого цвета – лечение не требуется.

2) Транзиторная сыпь, некоторая летаргия – лечение не требуется.

3) Синдром “бронзовый ребенок” при высоком прямом билирубине и поражении печени. Проходит через несколько недель.

4) Тенденция к снижению тромбоцитов.

5) Замедление роста в момент фототерапии. Прогноз нормальный.

6) Увеличение частоты персистирующего боталлова протока у глубоконедоношенных детей.

7) Транзиторный дефицит витамина В2, можно добавлять при терапии.

С целью предупреждения ЗПК новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 ммоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать

стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения.

Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным с ГБН вводятся внутривенно медленно (в течение 2-х часов) в дозе 0,5-1,0 г/кг (в среднем, 800 мг/кг) в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов от предыдущего.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей.

Инфузионная терапия при гипербилирубинемии преследует следующие цели:

-уменьшить концентрацию непрямого билирубина для профилактики гипербилирубиновой энцефалопатии;

-повысить альбуминсвязывающую способность плазмы;

-улучшить дезинтоксикационную функцию печени;

-коррекция обменных процессов.