•Не типичны для коагулопатий мелкие множественные кровоизлияния

типа петехий.

Классификация коагулопатий

А. Врожденные:

1.Гемофилия А

2.Гемофилия (болезнь Кристмаса)

3.Гемофилия С (болезнь Розенталя)

4.Гемофилия Д

5.Афибриногенемии

6.Гипопротромбинемия

7.Гипопроакцелиринемия

8.Гипоконвертинемия

9.Болезнь Стюарта-Прауэра

10.Дефицит XIII фактора

11.Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда)

Б. Приобретенные

1.ДВС-синдром

2.Геморрагическая болезнь новорожденных

При КОАГУЛОПАТИЯХ характерным является:

-увеличение времени свертывания;

-нормальное время кровотечения;

-резистентность капилляров нормальная;

-кровоизлияния по гематомному типу (гемартрозы и посттравматические).

АНГИОПАТИИ - врожденные или приобретенные заболевания крове-носных сосудов, которые могут сопровождаться геморрагическими явлениями. Причины их изучены недостаточно. Проявляются они, главным образом, в первые три дня жизни. Характерны множественность и симметричность кровоизлияний.

Классификация ангиопатий

А. Врожденные:

1.Болезнь Рандю-Ослере-Вебера (носовые кровотечения)

2.Синдром Элерса-Данлоса (Гиперэластичная, гиперрас- тяжимая «резиновая кожа» - это дефект обмена коллагена кожи и других органов. Описано 10 вариантов синдрома)

Б. Приобретенные (при ВУИ, ГБН,

врожденном лейкозе)

Патогенез повышенной кровоточивости при ангиопатиях сложен. Наряду с непосредственным повреждением сосудов (воспалительного или иммунокомплексного генеза имеют значение, диспротеинемия, тромбоцитопения, гиповитаминоз К, поражение печени, сопровождающиеся снижением продукции фибриногена и других факторов свертывания крови. Участие этих компонентов в каждом отдельном случае различно.

Для ангиопатий характерно:

-снижением резистентности капилляров;

-нормальным содержанием тромбоцитов;

-неизмененным временем свертывания и длительности кровотечения.

-кровоизлияния по пурпурному типу (симметричные, отграниченные, округлые высыпания при анафилактоидной пурпуре).

Нарушения клеточного звена гемостаза

- группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным снижением количества или изменением качества тромбоцитов. Для клинико-морфологической картины тромбоцитопатий характерны множественные несимметричные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, особенно петехиальные, и кровотечения различной локализации.

Для нарушений клеточного звена гемостаза свойственно:

1)удлинение времени кровотечения;

2)снижение резистентности капилляров;

3)уменьшение числа тромбоцитов либо наличие патологических форм;

4)снижение ретракции кровяного сгустка;

5)нормальное время свертывания.

Тромбоцитопении

Основным признаком болезни является снижение тромбоцитов менее 100 109 /л. Их снижение может быть обусловлено:

-повышенным их разрушением;

-повышенным потреблением;

-недостаточным образованием.

В патогенезе тромбоцитопений наиболее часто преобладает механизм повышенного разрушения тромбоцитов в результате появления антитромбоцитарных антител.