ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
Профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПДО и поликлинической педиатрии КГМУ Фазлеева Луиза Кирамовна
•Врождённый гипотиреооз —
гетерогенная по этиологии группа заболеваний щитовидной железы, проявляющихся сразу после рождения и характеризующихся частичным или полным выпадением её функции.
•Маленькая по размеру и по массе щитовидная железа (у новорожденного она весит не более грамма, у ребенка 5— 10 лет— около 10 граммов, у взрослого — 30—35 г), точно щит, закрывающая гортань, эта железа выполняет в организме очень важную роль. Она концентрирует йод из плазмы крови, усваивает его, образуя гормон тироксин, и обеспечивает регулярное поступление этого гормона в кровь.
Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на 4000–5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков.
Щитовидная железа выполняет следующие важные функции:
•Контролирует основной обмен веществ и температуру тела.
•Регулирует обмен белков, жиров и углеводов.
•Регулирует обмен кальция.
•Участвует в формировании интеллекта человека.
•Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин(Т3), тироксин (Т4) и тирокальцитонин. Первые два гормона (трийодтиронин и тироксин) содержат йод. В организме человека их роль меняется одновременно с возрастом: в период внутриутробного развития и раннего детства эти гормоны способствуют развитию костей (остеогенез) и нервной ткани (в особенности головного мозга). Тирокальцитонин – гормон, способствующий накоплению в организме кальция, что особенно важно в процессе роста скелета и зубов.
Тироксин — энергичный стимулятор всех видов обмена веществ, всех биохимических процессов, протекающих в организме. Он воздействует практически на все органы, но особенно на сердце и мозг; без него невозможна нормальная жизнедеятельность.
Тироксин жизненно необходим растущему организму. При его недостатке задерживается рост костей в длину, тормозится не только физическое, но и умственное развитие. Именно поэтому особенно опасен врожденный гипотиреоз, который развивается внутриутробно, в период формирования эндокринной системы плода.
•При врожденном гипотиреозе наблюдаются различные нарушения работы системы гипоталамус-гипофиз- щитовидная железа. Поэтому патогенетически синдром гипотиреоза неоднороден.
Этиология и патогенез гипотиреоза.
В зависимости от уровня нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов различают:
Первичный (тиреогенный) гипотиреоз, обусловленный первичной патологией щитовидной железы:
а) в результате уменьшения количества функционально активной ее ткани;
б) в результате различных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов.
Вторичный (гипофизарный) гипотиреоз - в результате снижения или выпадения продукции тиреотропного гормона (ТТГ).
Третичный (гипоталамический) - в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина.
Периферическую (тканевую) резистентность к действию тиреоидных гормонов.
Каждая из перечисленных патогенетических форм гипотиреоза имеет присущий ей спектр этиологических факторов.