На основании клинических и

лабораторных данных выделяют три степени тяжести ГБН по Rh-фактору:

а) Легкая форма гемолитической болезни (1-я степень тяжести) характеризуется желтухой, некоторой бледностью кожи, незначительном снижением концентрации гемоглобина в пуповинной крови (до 150 г/л), умеренным повышением билирубина в пуповинной крови (до 85.5 мкмоль/л), незначительной пастозностью подкожно- жировой клетчатки.

б) Среднетяжелая форма (2-я степень тяжести) характеризуется желтухой, бледностью кожных покровов, снижением гемоглобина пуповинной крови в пределах 150- 110 г/л, повышением билирубина в пределах 85,6-136,8 мкмоль/л, пастозностью подкожно- жировой клетчатки, возможностью асцита, увеличением печени и селезенки.

в) Тяжелая форма (3-я степень тяжести) характеризуется желтухой, резкой бледностью кожных покровов, значительным снижением гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками.

Особенности ГБН у недоношенных

детей

Как известно, у недоношенных детей резко снижена выраженность подкожного жирового слоя, что создает видимость отсутствия желтушного синдрома вообще или нивелирует степень его тяжести. В то же время недоношенные дети в силу своих анатомо-физиологических особенностей более подвержены появлению ядерной желтухи:

-недостаточность энзимных систем печени, ответственных за глюкуронизацию непрямого билирубина с превращением его в менее токсичные изомеры;

-выраженная гипоальбуминемия у недоношенных способствует появлению ядерной желтухи, т.к. 1 г. альбумина прочно связывает 8,5 мг непрямого билирубина и столько же менее прочной связью. Билирубинсвязывающая способность альбумина у недоношенных ниже, чем у доношенных;

-способность очищения цереброспинальной жидкости от билирубина снижена;

-незрелость сосудистой и мембранной проницаемости и дефицита витамина Е у

глубоко недоношенных детей;

- мозговая ткань недоношенных детей более чувствительна к токсическому воздействию непрямого билирубина, т.к. в цитоплазме отсутствует специфический белок лигандин, связывающий непрямой билирубин и отмечается высокое содержание ганглиозидов и сфингомиелина, к которым непрямой билирубин имеет большое сродство.

-выше проницаемость гематоэнцефалитического барьера; гиперосмолярность, гиперкапния повышают проницаемость гематоэнцефали-тического барьера и способствуют усилению нейротоксичности непрямого билирубина.

-в силу различных причин преждевременных родов дети чаще испытывают состояние гипоксии, у них чаще развивается ацидоз, при котором снижается альбуминсвязывающая способность крови, повышается чувствительность клеток к билирубину. У недоношенных легче возникает гипогликемия.

Патологоанатомические изменения при ГБН

Наиболее выраженные изменения происходят в ткани мозга.

В мозге отмечается желтушное прокрашивание подкорковых ядерных образований мозжечка и бульбарных ядер.

Наряду с изменениями нервных клеток имеют место изменения сосудов мозга.

Они расширены, проницаемость сосудистой стенки повышена, что сопровождается периваскулярным отеком, встречаются околососудистые кровоизлияния.

Впечени отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Вселезенке также обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения, гиперплазия пульпы с очагами гемосидероза.

Всердце отмечаются картина резкого паренхиматозного перерождения миокарда и

вакуолизации мышечных волокон, желтушное окрашивание эндокарда, клапанов,сердца, перикарда.

Наблюдаются изменения крупных сосудов: -прокрашивание интимы в желтый цвет; -наличие периваскулярного отека.

Размеры плаценты при отечной форме гемолитической болезни обычно увеличены, ткань ее рыхлая, отношение массы тела ребенка к массе плаценты нередко равно 1:1 (в норме оно составляет 6:1). Диаметр ворсин плаценты увеличен в 3-3,5 раза, края их фестончатые, строма отечна. Сосуды в ворсинах расположены по периферии, стенки их утолщены. В результате отека ворсин, значительно уменьшается межвор- синчатое пространство, что приводит к наруше- нию обмена веществ между матерью в плодом. Проницаемость сосудистой стенки обычно повышена, что способствует выходу плазмы, выпадению фибрина в межворсинчатое пространство и образованию тромбов.

Во многих участках плаценты отмечаются очаги некроза, склероз отечных ворсин. При тяжелой гемолитической желтухе чаще наблюдается не отечный, а гиперпластический тип плаценты. В ворсинах содержится небольшое количество жидкости, строма склерозирована, клетки в строме расположены густо.

Пренатальная диагностика ГБН

У всех резус отрицательных беременных женщин ежемесячно определяют титр антирезусных антител, для выявления прироста титра анти-Д-антител. Можно определять уровень билирубина в околоплодных водах, выявить УЗИ признаки водянки плода.

Не всегда титр антител определяет тяжесть ГБН, прогностически неблагоприятно, когда титр резко меняется.

Определение билирубина в амниотических водах при сроке гестации 12 недель и исчезает он к 36- 37 неделям.

Непрямой билирубин матери приводит к повышению уровня билирубина у плода.

Прямой билирубин через плаценту не проникает.