Классификация ГБН

1.Вид серологического конфликта: резус-фактор, АВ0 и др.

2.Основная клиническая форма: анемическая, желтушная, отечная.

3.Степень тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4.Сроки появления: внутри- и внеутробно.

5.Период: острый, хронический (последствия болезни).

6.Поражение органов.

7.Сопутствующий неблагоприятный фон.

Клиника ГБН зависит, в основном, от темпа образования антител у матери к эритроцитарным антигенам плода, поступления их через плаценту к ребенку и интенсивности гемолиза эритроцитов с образованием непрямого билирубина.

Когда происходит незначительный гемолиз при небольшом количестве поступающих антител, то у ребенка при рождении можно выявить самую легкую клиническую форму ГБН – анемическую.

Образующийся при этом непрямой билирубин метаболизируется в организме матери.

Основным клиническим симптомом является бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени, реже – селезенки.

В крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, торможение функций костного мозга, бледность кожных покровов.

Чаще заметно при рождении, но диагностика затруднена наличием физиологического катара кожи.

Более стремительно анемия развивается на 2- й неделе жизни. Непрямой билирубин в норме или чуть повышен.

Анемическая форма диагностируется у 10-20% больных с ГБН.

Желтушная форма ГБН – наиболее тяжелая и диагностируется часто. Возникает чаще при смешении крови матери и плода в родах, усиливается поступлением АТ к плоду с кровью матери.

Желтушный оттенок склер, кожных покровов. Раннее его появление – в 1-е сутки жизни. Может быть врожденная желтушная форма. Оттенок желтушного синдрома сначала апельсиновый, затем бронзовый – лимонный – цвет незрелого лимона.

Достигает максимума на 3-4 день жизни и при высоком уровне непрямого билирубина может наступить билирубиновая энцефалопатия.

Для желтушной формы ГБН характерно также увеличение печени и селезенки, нередко наблюдается пастозность живота. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, повышено количество ретикулоцитов.

Самая тяжелая форма ГБН – отечная развивается при активном и длительном прохождении материнских антител к плоду.

По последним данным, в патогенезе отечной формы ГБН играют роль сенсибилизированные лимфоциты матери, материнские Т-киллеры, проникающие к плоду и развивающие «реакцию трансплантата против хозяина» в организме развивающегося плода.

Внутриутробно плод в положении «позы будды», «ореол» вокруг черепа на УЗИ. Масса плаценты = 1/3 массы тела (в норме 1/6).

Ребенок при отечной форме ГБН рождается с общим отеком всех тканей, кожные покровы и слизистые бледные.

В серозных полостях скапливается транссудат, у ребенка быстро развивается сердечно-легочная недостаточность.

Выражены гепатоспленомегалия, тромбогеморрагический синдром.

Нет желтухи, гиперволемия, безбелковые отеки, асцит – снижение дренажной функции лимфатической системы.

Гемодинамические нарушения в форме гиперволемии, повышения венозного давления, застоя в малом и большом круге кровообращения, сердечно-легочной недостаточности.

Лабораторно: -гипопротеинемия до 40-45 г/л; -тяжелая анемия Hb менее 100 г/л; -нормобластоз; -эритробластоз.

Дети рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения.

У выживших часто развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз

печени, энцефалопатия.

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются:

- желтуха (при тяжелой форме - желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины);

-бледность (различной степени выраженности);

-пастозность или отечность;

-увеличение размеров печени и селезенки.

К ранним лабораторным признакам относятся:

-положительная прямая проба Кумбса;

-снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 1бОг/л;

-повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л.

Лабораторные критерии ГБН :

-концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) - при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях АВО-несовместимости 51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам - существенно выше 51 мкмоль/л;

-концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях - на нижней границе нормы, в тяжелых - существенно снижена;

-почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях

-более 8,5 мкмоль/л/час;

- максимальная концентрация общего билирубина на З- 4 сутки в периферической или венозной крови:

> 256 мкмодь/л у доношенных; >171 мкмоль/л у недоношенных;

-общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции;

-относительная доля прямой фракции составляет менее 20%;

-снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й недели жизни.