К классическим тестам относят определение:

1)свертываемости крови;

2)количества тромбоцитов;

3)длительности кровотечения;

4)ретракции кровяного сгустка;

5)резистентность капилляров.

При КОАГУЛОПАТИЯХ характерным является:

-увеличение времени свертывания;

-нормальное время кровотечения;

-резистентность капилляров нормальная;

-кровоизлияния по гематомному типу (гемартрозы и посттравматические).

В клинической практике применяется также тромбоэластография – метод графической регистрации процессов образования фибрина, фибринового сгустка и ретракции при исследовании образца крови или плазмы с предварительной рекальцификацией раствором хлорида кальция.

Проточная цитофлюориметрия позволяет при использовании минимального объема крови получить важные сведения о размерах тромбоцитов, состоянии рецепторного аппарата, состоянии тромбоцитов после стимуляции, а также оценить течение биохимических процессов на молекулярном уровне.

Специфические моноклональные антитела к маркерам активации тромбоцитов позволяют выявить низкую экспрессию Р-селектина в ответ на стимуляцию тромбином, АДФ, эпинефрином и т.д. у новорожденных.

Из современных методов анализа гемостаза – тест генерации тромбина по Хемкеру, при котором гемостатический статус определяется по количеству тромбина, образующегося в плазме в ответ на строго стандартную активацию.

Этот метод является высокочувствительным как к гипо-, так и к гиперкоагуляционным нарушениям в свертывающей системе.

Мелену у детей необходимо дифференцировать от синдрома «заглоченной крови» матери, который бывает у 1 из 3 детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале.

Для этого используют тест АПТА: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 минуты) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, то есть материнской крови, а сохранение розового - о гемоглобине ребенка (щелочно-резистентный HbF), то есть о мелене.

Прогноз при неосложненном течении болезни благоприятный.

При обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Кормление ребенка проводится сцеженным материнским молоком комнатной температуры.

Врачебная тактика при тяжелом течении ГрБ

быть организована по типу неотложной помощи

и преследует цель:

•восполнения ОЦК

•улучшения реологических свойств

крови и других факторов гемостаза (сосудистый, клеточный)

•восстановления микроциркуляции

•коррекции обменных нарушений

При геморрагической болезни новорожденного препаратом выбора является свежая (свежецитратная) кровь не более 2-х дней консервации, которую переливают в объеме 20-30 мл/кг, при необходимости – повторно.

В остальных ситуациях, связанных с кровопотерей или патологическим депонированием, используется эритроцитарная масса со сроком хранения не более 10 дней или отмытые эритроциты.

Переливают трансфузионную среду, одногруппную и резус совместимую с кровью пациента.

При невозможности выполнения проб на совместимость используют кровь «универсального донора» 0(I) Rh (отр.).

Схемы гемотрансфузии при кровопотере у

новорожденных (Шмаков А.Н., Кохно В.Н., 2007)

Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере (формула Лежена)

(Hb долж. - Hb факт.) х масса в кг х 6

-------------------------------------------------------

10

Вместо долженствующего можно брать усредненное 140 г/л, при достижении которого достигается положительный эффект

Расчет необходимого количества эр-массы для возмещения острых кропотерь с тяжелой анемизацией ребенка (П. Найбург, Дж. Стокман, 1977)

т ребенка (в кг) х дефицит Hb (в г/л) х ОЦК (в мл/кг)

Er масса (в мл) = -----------------------------------------------------------

200

200 – обычный уровень гемоглобина в эритроцитарной массе в г/л.

При этом общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.

Недостающий объем восполняют 5% р-ром альбумина, СЗП, физ.раствором, р-ром Рингера.