Падению уровня в крови витамин К- зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X, протеины C и S с минимальными величинами их на 3-5 день жизни) в первые дни жизни ребенка способствуют:

1) Относительная стерильность желудочно-кишечного тракта у плода и новорожденных первых дней жизни. Витамин К2 (менахинон) синтезируется в кишечнике под влиянием микрофлоры, однако у новорожденных кишечник стерильный, затем заменяется до 2-х недель на транзиторный дисбактериоз, в процессе которого синтез К снижен и нарушена его усвояемость.

2) Невозможность прохождения витамина К через плаценту и низкая белковосинтетическая функция печени новорожденных.

3) Ограниченное поступление витамина К с молоком матери из-за низкой его концентрации в женском молоке. В молозиве и женском молоке витамина К1 меньше (2мкг/л), чем в коровьем (5 мкг/л).

Поэтому женское молоко при естественном вскармливании не обеспечивает минимальную суточную потребность ребенка в витамине К (2 мкг/кг).

Для этого ребенку с массой 3 кг нужно выпить за сутки 3 литра грудного молока.

Таким образом, основными физиологическими

особенностями системы гемостаза детей периода новорожденности являются:

1.Низкий уровень К-витаминзависимых факторов свертывания.

2.Низкие величины адгезивной и агрегационной активности тромбоцитов.

3.Повышенная проницаемость, хрупкость и простациклиновая активность сосудистой стенки.

4.Гиперкоагуляция цельной крови в первые часы и дни жизни, обусловленная полицитемией, выделением тканевого плацентарного

тромбопластина.

Принято выделять геморрагические расстройства (ГР) у клинически здоровых детей и у детей больных, когда повышенная кровоточивость наслаивается на картину какого- то другого заболевания.

Первичные (генуинные) ГР у клинически здоровых детей.

1.Геморрагическая болезнь у новорожденных

2.Наследственные коагулопатии – гемофилия, афибриназемия и др.

3.Тромбоцитопеническая пурпура:

а) врожденные иммунопатологические – изоиммунная, трансиммунная;

б) наследственные – транзиторная гипоплазия мегакариоцитарного ростка, амегокариоцитоз без пороков развития, синдром Вискотта-Олдрича.

4. Тромбоцитопатии:

а) врожденные медикоментозные (при лечении матери в последние дни беременности салицилатами, карбенициллином, припаратами сульфанилтиомочевины, мочегонными – гипотиазидом, фуросемидом);

б) наследственные Бернара-Сулье, Гланцмана и другие.

Вторичные (симптоматические) ГР у больных детей.

1.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови – ДВС- синдром.

2.Тромбоцитопенический геморрагический синдром (при инфекциях и гепатитах).

3.Коагулопатический геморрагический синдром: а) печеночного генеза;

б) К-витаминодефицитный при механических желтухах, энтеропатиях, дизбактериозе.

4. Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без отклонений от нормы показателей коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.

Геморрагическая болезнь - это транзиторная кровоточивость смешанного типа, возникающая внезапно у практически здоровых детей 2-5 дня жизни при протромбиновом индексе менее 10% по Ю.Е. Малаховскому и др.

Заболевание описано впервые в 1894 году. Развивается у 0,25-0,55% новорожденных вследствие дефицита витамина К.

Снижение уровня К-витаминзависимых факторов свертывания на 2-4 день жизни у детей с неосложненным течением перинатального периода не зависит от дефицита витамина К, т.к. у них в крови не обнаруживают типичные для него неактивные предшественники факторов Ii, VII, IX, X (PIVKA – protein induced by vitamin K-absence).

Минимальный уровень факторов протромбинового комплекса у них составляет не ниже 25-35% от уровня у взрослых и детей старше года.

Однако у небольшой группы доношенных новорожденных (2-5%) уровень факторов протромбинового комплекса (витамин К- зависимые факторы) меньше, чем 20%, и в крови обнаруживают PIVKA.

Это может быть связано с назначением матери в последние сроки беременности антикоагулянтов непрямого действия, ацетилсалициловой кислоты, некоторых противосудорожных препаратов, патологии плаценты и наличии токсикоза беременных на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой у матери менее 10 мг), дефицитом витамина К у матери при энтеропатиях, дисбактериозах, гепатопатиях, развитием тяжелой асфиксии у ребенка в родах.

Значительный дефицит витамина К встречается у новорожденных чаще, чем геморрагическая болезнь новорожденных, и он практически всегда есть у недоношенных.

Согласно данным Ю.Е. Малаховского и соавт.:

-физиологический ПТИ 30-55% выявляется у большинства новорожденных;

-пограничный - 10-30% свойственен новорожденным группы риска с локальной кровоточивостью;

-патологический уровень ПТИ менее 10% - является облигатным для геморрагической болезни.