Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

.pdf
Скачиваний:
13
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
6.62 Mб
Скачать

СИСТЕМНАЯ

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Зобнин Юрий Васильевич, доцент кафедры внутренних болезней с курсами ПП и ВПТ ИГМУ

Иркутск 2014

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ССД

Системная склеродермия (sclerodermia;

греч. σκληρός - твердый, плотный + δέρμα - кожа) - аутоиммунное заболевание соединительной ткани c характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (лёгкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежат нарушения

микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз

Актуально!

В 1985 г. известный английский ревматолог Е. Байотерс (Е. Bayoters)

писал: «Системная склеродермия -

загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляющаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...»

МКБ 10

M34 Системный склероз

M34.0 Прогрессирующий системный склероз

M34.1 Синдром CR(E)ST

M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями

M34.8 Другие формы системного склероза

M34.9 Системный склероз неуточненный

История

Случаи заболевания кожи, похожие на склеродермию, можно найти в трудах Гиппократа еще в 460-370 гг. до н.э.

Асклепион

История описания

Oribasius -

Paulus Aegineta -

Орибасий или

Павел Эгинский

Орибазий (греч.

(607—690) —

Ορειβάσιος) (c.

известный

320—400) —

греческий хирург и

древнегреческий

акушер VII века,

медик и личный

практиковал в

врач римского

Александрии (625-

императора

690 н.э.)

Юлиана (325-403

Трудно понять, были ли это

н.э.)

действительно примеры

склеродермии, потому что

 

 

описания были неточны

ИСТОРИЯ

1836 г. - Giovanni

Battista Bennardo

Fantonetti (17911861), описал «Skleroderma

Generale»,

опубликовано в в журнале Effemeridi delle scienze mediche / compilate da

Giovambattista Fantonetti. - Milano

ИСТОРИЯ

1847 - Élie Gintrac –

врач больницы SaintAndréв Бордо,

профессор медицины внутренних болезней на Факультете Медицины Бордо, ввел термин склеродермия (твердокожие)

Elie Gintrac 17911877 Cours théorique et pratique de pathologie interne et de thérapie médicale” en 9 volumes

История

Первое определенное описание болезни сделано Карло Курцио (Dr. Carlo Curzio) в монографии, изданной в Неаполе в 1753 году

Речь шла о молодой женщине 17 лет, по имени Patrizia Galiera, которая была помещена в Королевский Госпиталь Неаполя

У нее были следующие симптомы: уплотнения кожи (различной степени в разных местах), уплотнение вокруг рта, и вокруг шеи

Отмечалось снижение температуры кожи

Не выявлено проблем с пульсом, дыханием или пищеварением

Большая часть доклада содержала подробную информацию о лечении, которое включало теплое молоко и паровые ванны, кровопускание из ноги, и малые дозы ртути

После 11 месяцев лечения, кожа стала мягкой и гибкой, и все естественные функции были восстановлены

Наблюдение Курцио, опубликованное на французском языке в 1755 г., вызвало большой интерес

Р. Уильям в Лондоне (1808) и его ученик, J.L. Alibert в Париже (1818), ссылались на наблюдение К.Курцио

История

Maurice-Auguste-Gabriel

Raynaud (1834 – 1881),

названный Maurice

Raynaud

В диссертации «О локальной асфиксии и симметричной гангрене конечностей», представленной 25 февраля 1862 г., описал болезнь, которая сегодня называется феномен Рейно или синдром Рейно, который проявляется побелением кончиков пальцев на холоде

A. G. M. Raynaud: De l’asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doctoral thesis, published February 25, 1862. Paris, Rignoux. L. Leclerc, Libraire-Éditeur. Also, Paris, Rignoux, 1867: 15-20.