СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ

ИССЛЕДОВАНИЯ

Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров), обладает высокой чувствительностью и специфичностью

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ

ИССЛЕДОВАНИЯ

Морфологические исследования: биопсия различных тканей (кожа, мышцы, синовия, фасции) и органов (пищевод, лёгкие, почки и др.) позволяют уточнить характер патологии и оказывают существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике ССД

Однако решающей в постановке диагноза остаётся клиническая

симптоматика заболевания

Классификационные критерии ССД Американской коллегии ревматологов

• "Большой" критерий

Проксимальная склеродермия:

симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, распространяющиеся проксимально от пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов

Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку, живот

Классификационные критерии ССД Американской коллегии ревматологов

• "Малые" критерии

Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами

Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев

Двусторонний базальный пневмофиброз: сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу "сотового лёгкого"

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ

ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика ССД проводится с другими заболеваниями склеродермической группы: при большинстве из них отсутствуют синдром Рейно и поражение внутренних органов

Ограниченная склеродермия

Диффузный эозинофильный фасциит

Склередема Бушке

Мультифокальный фиброз

Опухольассоциированная (паранеопластическая)

склеродермия

Псевдосклеродермия - изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретённых нарушениях метаболизма

Синдром Вернера

Синдром Ротмунда-Томсона

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

При формулировке диагноза необходимо указать:

основной диагноз;

клиническую форму;

вариант течения;

форму поражения внутренних органов.

Пример. ССД, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение. Плотный отёк/индурация кожи (указать локализацию), синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости

Лечение

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Коррекция сосудистых нарушений и профилактика их осложнений

Замедление прогрессирования фиброза

Профилактика и лечение поражений внутренних органов

Улучшение качества жизни

Увеличение продолжительности жизни

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Уточнение диагноза и подбор лечения

Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы

Прогрессирующий синдром Рейно, рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп

Прогрессирующее поражение лёгких (фиброзирующий альвеолит, лёгочная гипертензия), сердца (неконтролируемая аритмия, сердечная недостаточность, экссудативный перикардит), ЖКТ (атония желудка, синдром мальабсорбции, псевдоилеус, кровотечение)

Появление признаков склеродермического почечного криза (злокачественная гипертония, нарушение функции почек)

Выраженная анемия