СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ
.pdf
Полисиндромное поражение
Диагностика
Диагноз ССД основан главным образом на характерных клинических проявлениях, варьирующих в зависимости от клинической формы, течения и преобладающей патологии
Для их выявления важную роль играют данные анамнеза, физикального обследования, лабораторных и инструментальных исследований
АНАМНЕЗ
При опросе больного необходимо обратить внимание на следующие характерные проявления болезни:
синдром Рейно, уплотнение кожи, дигитальные язвы, наличие дисфагии и признаков желудочно-пищеводного рефлюкса, одышку при обычной для больного нагрузке, боли в груди, перебои в работе сердца, сильные головные боли
Общие симптомы: слабость, быстрая утомляемость, субфебрилитет, потеря массы тела - наблюдаются преимущественно при диффузной ССД, чаще в дебюте болезни
Необходимо уточнить семейный анамнез и предшествовавшие инфекции, травмы, стрессы, воздействие химических веществ и др.
ФИЗИКАЛЬНОЕ
ОБСЛЕДОВАНИЕ
Позволяет уточнить наличие, характер и степень выраженности основных клинических проявлений ССД и включает оценку следующих параметров:
масса тела, выраженность уплотнения кожи ("кожный счёт"), наличие синдрома Рейно, дигитальных рубчиков, изъязвлений, гангрены, артрита, теносиновита, шума трения сухожилий, карпального синдрома, уменьшение дистанции "III палец-ладонь", наличие и локализация контрактур, наличие проксимальной мышечной слабости, дисфагии, хрипов в лёгких, шума трения перикарда, нарушений ритма, АГ
Изучение статуса больного в сочетании с лабораторными и инструментальными исследованиями позволяет не только диагностировать ССД, но и выявить особенности клинической картины и течения заболевания, что определяет дальнейшую терапевтическую тактику
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Приблизительно у половины больных обнаруживают гипохромную анемию, умеренное повышение СОЭ, снижение гематокрита
Для поражения почек характерен мочевой синдром, выраженность которого варьирует в зависимости от клинической формы
Биохимическое исследование крови позволяет оценить состояние и функцию внутренних органов, страдающих при ССД
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Иммунологические исследования включают определение АНФ (выявляется у 95% больных ССД, обычно в среднем и умеренном титре)
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Важное значение имеет определение так называемых склеродермоспецифических аутоантител:
антитела к топоизомеразе1 (антиScl70),
характерных для диффузной ССД; их наличие в сочетании с носительством HLADR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития лёгочного фиброза
Титр антител коррелирует с распространённостью поражения кожи и активностью болезни
Обнаружение антител Scl70 у больных с изолированным синдромом Рейно ассоциировано с последующим развитием развёрнутой клинической картины ССД
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Антицентромерные антитела обнаруживают у 30% больных ССД, чаще при лимитированной форме (60-70%)
Кроме того, антицентромерные антитела выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеют признаки ССД), очень редко - при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии
Антицентромерные антитела рассматривают как предвестник развития ССД при изолированном феномене Рейно
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Антитела к РНК-полимеразе III можно обнаружить у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой ССД и поражением почек, они ассоциированы с неблагоприятным прогнозом
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Помимо перечисленных аутоантител, при ССД с меньшей частотой выявляют другие антинуклеолярные антитела:
антитела к PmScl у 3-5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД полимиозит перекрёстный синдром)
антитела к U3-рибонуклеопротеину у 5%
больных, ассоциированные с диффузной формой болезни, первичной лёгочной гипертензией, поражением скелетных мышц
антитела к U1-рибонуклеопротеину у 6% больных ССД,
ассоциированные с ССДСКВ перекрёстным синдромом, артритами, изолированной лёгочной гипертензией и ранним дебютом болезни
РФ обнаруживают у 45% больных, чаще при сочетании с синдромом Шёгрена и РА