СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Лёгочная гипертензия встречается у 10-40% больных, развивается чаще через 10 и более лет от начала заболевания

Характерно повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт.ст. при физических нагрузках

Основной клинический признак - прогрессирующая одышка; аускультативный признак - акцент и раздвоение II тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, более отчётливые на высоте вдоха

Предвестник лёгочной гипертензии - изолированное уменьшение диффузионной способности лёгких для окиси углерода

Диагностируют заболевание с помощью ЭхоКГ и катетеризации правых отделов сердца

В основе лёгочной гипертензии лежат нарушение газообмена, вазоспазм и утолщение стенки лёгочных артериол

Осложнения тяжёлой лёгочной гипертензии: развитие лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности, тромбоз лёгочных сосудов (нередкая причина летального исхода)

Легочная гипертензия

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Поражение сердца - одна из частых (от 16 до 90%) и неблагоприятных локализаций патологического процесса

Занимает первое место среди причин внезапной смерти больных ССД

В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию фиброз,

поражение мелких сосудов и нарушения микроциркуляции, приводящие к ишемии миокарда при интактности основных коронарных артерий

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Симптомы - чувство дискомфорта или длительные тупые боли в области сердца, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках

Иногда поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется только при инструментальном обследовании (увеличение размеров сердца, наличие зон гипокинезии при ЭхоКГ, инфарктоподобные изменения на ЭКГ)

Суточное мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, сцинтиграфия миокарда и другие исследования способствуют ранней диагностике поражения сердца, выявлению неблагоприятных форм электрической нестабильности миокарда, скрытой сердечной недостаточности, дефектов перфузии

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Фиброз миокарда желудочков -

характерный признак склеродермического поражения сердца, причина систолической и диастолической дисфункции левого желудочка

Поражение миокарда

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Аритмии и нарушения проводимости

выявляются у 70% больных, могут быть причиной внезапной смерти

Частые нарушения ритма - суправентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстрасистолы

Выраженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз

Нарушения проводимости проявляются удлинением интервала P-Q, дефектами внутрижелудочковой проводимости и блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Возможно поражение эндокарда и клапанов сердца с формированием относительно доброкачественного склеродермического порока (чаще митрального)

Декомпенсация развивается редко

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Перикардит (адгезивный, реже экссудативный) обычно протекает бессимптомно и выявляется преимущественно при ЭхоКГ

В редких случаях наблюдается значительный выпот в перикард, что может привести к тампонаде сердца