СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

Клиническая картина

Клиническая картина ССД полиморфна, отражает системный характер заболевания и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных, до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных форм

Помимо характерного для ССД поражения кожи и опорно-двигательного аппарата, не менее распространена сосудистая и висцеральная патология

НАЧАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ

Первые проявления ССД - синдром Рейно, поражение кожи (плотный отёк) и суставов (артралгия/артрит)

При лимитированной форме и хроническом течении ССД синдром Рейно может предшествовать другим клиническим проявлениям болезни за несколько месяцев и даже лет (пресклеродерма), постепенно присоединяется поражение кожи кистей и лица, развиваются трофические, ишемические изменения на пальцах рук и ног (изъязвления), умеренно проявляющееся поражение внутренних органов

Уплотнение кожи

НАЧАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ

Для диффузной ССД характерны: острое начало, полисиндромный характер заболевания уже в первые 3-6 мес, быстрое развитие характерной периферической и висцеральной симптоматики, наличие конституциональных признаков болезни (лихорадка, потеря массы тела)

Наиболее частый первый признак - диффузное поражение кожи (плотный отёк, индурация, гиперпигментация), реже - синдром Рейно, суставная или висцеральная (например, поражение лёгких) патология

Начало с артрита более характерно для подострого течения и перекрёстной формы

(overlap) ССД

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Кожные покровы поражаются у превалирующего большинства больных, что характерным образом меняет их внешний облик

Типичные склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отёка, индурации и атрофии, преимущественно локализуются на лице и кистях, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение).

Характерна маскообразность лица, первоначально за счёт плотного отёка, а затем индурации и частичной атрофии тканей: отмечаются кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи

При ограниченной ССД хронического течения нередки телеангиэктазии, преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твёрдого нёба, на груди, спине, конечностях

Типичные проявления склеродермы

Гипомимия, «кисет»

Изменения с возрастом…

Изменения с возрастом…

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

Склеродактилия - уплотнение (плотный отёк и индурация) кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур - характерный признак заболевания, позволяющий, наряду с маскообразностью лица, поставить диагноз уже при первом взгляде на больного

Для ранней диагностики необходима ориентация на начальные изменения по типу плотного отёка (особенно изменение пальцев кисти, приобретающих "сосискообразный" вид)

При диффузной быстропрогрессирующей ССД развивается практически тотальное поражение кожных покровов, в том числе кожи туловища и конечностей; характерно преобладание индуративных изменений