СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Первичная заболеваемость ССД, по имеющимся статистическим данным, составляет 2,7-12 случаев на 1 000 000 населения в год

ССД распространена по всему Земному шару

Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины

У детей и у взрослых старше 45 лет преобладание женского пола менее выражено

Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30-50 лет, однако его начальные проявления нередко относятся к более раннему периоду

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология ССД изучена недостаточно

Предполагают, что генез ССД многофакторный, сочетающий наследственную предрасположенность к заболеванию с воздействием неблагоприятных экзо и эндогенных влияний - инфекционных агентов (вирусы и др.), химических веществ, стресса, травмы, охлаждения, эндокринных нарушений и др.

Этиология

В настоящее время расшифрованы некоторые генетические механизмы предрасположенности, что ранее аргументировалось наличием семейных случаев ССД и близких заболеваний, наличием иммунных нарушений у родственников

Выявлены ассоциации ССД с определёнными антигенами и аллелями системы гистосовместимости (HLA), особенно аллелями класса II, варьирующими в разных популяциях (HLADR5 и HLADR3 - у европейцев и белых американцев, HLADR2 - у японцев и представителей племени Choctaw)

Принципиально важна корреляция иммуногенетических маркёров с иммунологическими (специфические аутоантитела) и клиническими проявлениями ССД

Аутоантитела, генетические маркёры и клиническая картина системной склеродермии

Этиология

Среди инфекционных факторов обсуждают возможную роль ретровирусов и цитомегаловируса, активацию латентных вирусов, наличие механизмов молекулярной мимикрии и др.

Факторы риска

В последние годы особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных), наиболее наглядное при индуцированной склеродермии

Наряду с ранее известным воздействием кремния (ССД шахтёров), промышленной пыли и даже эпидемий ССД при использовании токсичного рапсового масла (Испания) и содержащих L- триптофан пищевых добавок выявлена и доказана роль различных органических растворителей, продуктов нефти, хлорвинила, пестицидов, отдельных лекарств (блеомицин и др.), силиконовых имплантатов в развитии ССД и близких заболеваний

Этиология

Предложена новая теория клеточного микрохимеризма при ССД, рассматривающая патогенез заболевания с позиций трансплантационной биологии (реакция "трансплантат против хозяина")

Патогенез

В его основе - нарушения иммунитета, микроциркуляции и фиброобразования, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки- эндотелий-фибробласты-клетки крови) и рецепторнолигандных систем (молекулы клеточной адгезии, факторы роста, цитокины)

Патогенез

Для ССД характерен широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета:

наличие T-клеточной активации и дизрегуляции в системе Th1 и Th2клеток

повышение уровня отдельных иммунорегуляторных цитокинов

наличие специфических антинуклеарных и антинуклеолярных антител - антицентромерных, антитопоизомеразных, или антиScl70, и РНКантител

АНЦА, антител к эндотелию, различным компонентам соединительной ткани и др.