СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ
.pdf
Биопсия кожи. Интенсивный фиброз
Склеродактилия
Уплотнение (плотный отек и индурация) кожи кистей
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
Выраженность уплотнения кожи оценивают пальпаторно методом "кожного счёта" по 4-х- балльной системе в 17 анатомических участках (лицо, грудь, живот и симметричные отделы конечностей)
Градации:
- 0 - отсутствие изменений;
- 1 - незначительная плотность кожи (собирается в складку);
- 2 - плотность кожи умеренная (собирается в складку с трудом);
- 3 - выраженная плотность кожи (доскообразная)
ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ
Нередко при ССД наблюдают очаговую и диффузную гиперпигментацию кожных покровов, наряду с участками депигментации, а также повышенную сухость кожи, явления гиперкератоза и трофические нарушения (изменение ногтей, выпадение волос)
У отдельных больных ССД, чаще при ювенильной форме заболевания, отмечено поражение кожи по типу ограниченной склеродермии
Нередко наблюдают одновременное поражение слизистых оболочек (атрофия, укорочение уздечки языка и др.)
Возможно сочетание ССД с синдромом Шёгрена
Кожные проявления
СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ
Сосудистые нарушения - раннее и частое проявление ССД, отражающее генерализованный характер болезни
Наиболее характерны вазомоторные нарушения в виде вазоспастических кризов (синдром Рейно), сопровождающихся побледнением и/или цианозом и чувством онемения пальцев рук, реже ног
Возникают эти расстройства спонтанно или, чаще, при воздействии холода, волнении
Сохраняя, подобно болезни Рейно, преимущественную локализацию в области пальцев рук, синдром Рейно при ССД имеет тенденцию к распространению на кисти
и стопы, иногда на подбородок, кончик носа и языка (цианоз и нарушение артикуляции, подобно синдрому "перемежающейся хромоты")
СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ
Прогрессирующие вазоспастические нарушения приводят к тяжёлым ишемическим изменениям с развитием множественных рецидивирующих и длительно не заживающих дигитальных язв и рубчиков ("крысиный укус"), в более тяжёлых случаях - некроза и гангрены
Трофические язвы развиваются в области костных выступов, над суставами, иногда в области ушной раковины, лодыжек, пяточной области и др
Выраженность синдрома Рейно оценивают в степенях или баллах
Оценка выраженности синдрома Рейно
Степень выраженКлинические проявления
ности
I
Только изменения цвета кожи, субъективных и трофических нарушений нет
Во время атаки больной ощущает онемение или II покалывание в пальцах, могут быть единичные
дигитальные рубцы
III
Выраженные болевые ощущения во время атаки и/или единичные активные изъязвления
IV Множественные изъязвления или гангрена
Синдром Рейно