СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

 Патология кишечника, для которой характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) при приемущественном поражении тонкого кишечника; упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости при поражении толстой кишки

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Поражение лёгких наблюдают более чем у 70% больных

В последние десятилетия оно выходит на первый план среди причин смерти при ССД

Характерны два типа поражения лёгких

Интерстициальное заболевание лёгких - фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, преимущественно в базальных отделах лёгких.

Лёгочная гипертензия - изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом

Васкулярный фиброз, облитерация сосудов, легочная гипертензия и интерстициальный фиброз

Развитие фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза (компактного,

реже кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах легких

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Первый тип поражения с преобладанием фиброза свойствен диффузной ССД быстропрогрессирующего течения (развивается в первые годы болезни)

Второй тип чаще выявляют при лимитированной форме с длительным хроническим течением и преобладанием сосудистой патологии

Клинические проявления интерстициального заболевания лёгких неспецифичны и включают одышку, сухой кашель, быструю утомляемость

При аускультации выслушивают двустороннюю крепитацию в заднебазальных отделах лёгких. Характерно нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Рентгенологически при интерстициальном заболевании лёгких выявляют характерное усиление и деформацию лёгочного рисунка в нижних отделах (диффузный пневмосклероз)

Более детальную характеристику поражения лёгких даёт КТ высокого разрешения: наряду с картиной "сотового лёгкого" (конечный этап патологического процесса) возможно выявление более раннего симптома "матового стекла" - неравномерное "стекловидное" затемнение лёгочной ткани вследствие активного альвеолита

Поражение легких. КТ

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Бронхоальвеолярный лаваж и открытая биопсия лёгких позволяют уточнить характер и активность патологического процесса

На прогрессирование лёгочного фиброза указывают усиление одышки, уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и

диффузионной способности лёгких для CO2 в течение последующих 6-12 мес., распространение изменений типа "матового стекла" и "сотового лёгкого" (при КТ высокого разрешения)

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

При длительности заболевания от 2 до 10 лет постепенно развивается лёгочная недостаточность

У части больных - вторичная лёгочная гипертензия

Интерстициальное заболевание лёгких нередко сочетается с признаками облитерирующего бронхиолита

Возможно развитие бронхоэктазов, эмфиземы, перифокальной пневмонии, реже - разрыв субплевральных кист с пневмотораксом, абсцедирование, рак лёгких на фоне склеродермического пневмосклероза

Факторы риска интерстициального заболевания лёгких - диффузная форма ССД, наличие антител к топоизомеразе1 (Scl70)

Риск развития рака лёгкого у больных ССД выше в 3- 5 раз по сравнению с аналогичными возрастными группами в популяции

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Часто выявляют признаки адгезивного плеврита (спайки)

Редко небольшой выпот в плевральной полости