СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

Полисиндромное поражение

ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Возможно поражение костей

Наиболее характерен остеолиз дистальных фаланг, что клинически проявляется характерным укорочением и деформацией пальцев

Реже поражаются отростки лучевых костей и нижней челюсти

Обусловлен остеолиз сосудистотрофическими нарушениями, возможны изменения и в собственно коллагеновой матрице

ПОРАЖЕНИЕ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА

Кальциноз мягких тканей, преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром ТибьержаВейссенбаха) - часть CRESTсиндрома (сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазии) или лимитированной ССД хронического течения

При поверхностном расположении возможно вскрытие очагов кальциноза с выделением крошковатой (творожистой) массы

Кальциноз мягких тканей преимущественно в области пальцев рук

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

При ССД возможно поражение всех отделов пищеварительного тракта, но наиболее распространено и характерно изменение пищевода и кишечника (50-80%)

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

Склеродермический эзофагит проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении

Рентгенологически выявляют гипотонию (исчезновение перистальтических волн с замедлением прохождения бария), расширение

верхних 2/3 пищевода и сужение в нижнем отделе, иногда грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, эрозии и язвы - следствие гастроэзофагеального рефлюкса

Эрозии и язвы, как и редкие случаи опухолевого поражения пищевода, выявляются и при эндоскопическом исследовании с биопсией

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

Морфологическую основу поражения пищевода составляют распространённый фиброз и атрофия гладкомышечного слоя

У отдельных больных выявляют так называемый пищевод Берретта

(метаплазия эпителия дистального отдела пищевода по кишечному типу), увеличивающий риск развития аденокарциномы

Ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

Желудок и двенадцатиперстная кишка также могут быть атоничны и расширены

Возможны боли и тяжесть в эпигастральной области

Быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации

ПОРАЖЕНИЕ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

Поражение кишечника наблюдается реже, но иногда выходит на первый план в картине заболевания

При преимущественном поражении тонкой кишки характерны абдоминальные боли, диарея, синдром нарушения всасывания

При поражении толстой кишки - выраженный запор вплоть до развития кишечной непроходимости (псевдообструкция)

Рентгенологически выявляют замедление перистальтики, изменение рельефа слизистой оболочки, асимметричное расположение петель кишечника с дивертикулообразными выпячиваниями, а также ригидность стенки толстой кишки (при ирригоскопии)