СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Зобнин Юрий Васильевич, ИГМУ

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

Сердечная недостаточность

развивается редко, но в случае появления отличается резистентностью к терапии и неблагоприятным прогнозом

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Поражение почек, выявляемое у 10-20% больных, варьирует от острых фатальных до хронических латентных форм

Функциональные и морфологические исследования повышают частоту выявления патологии почек

Для острой нефропатии (склеродермический почечный криз) характерны быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная (гиперрениновая)

АГ (однако у 10% больных АД остаётся нормальным), нарастающая протеинурия, олиго и анурия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения (менее 100 тыс. в 1 мкл), энцефало- и ретинопатия

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Особенность склеродермического почечного криза - внезапное начало и отсутствие предвестников

Риск развития склеродермического почечного криза наибольший при диффузной ССД в первые 2-5 лет заболевания

В основе патологии - поражение интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов

У отдельных больных возможно развитие прогрессирующего АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Нередко наблюдают поражение почек по типу

хронической латентной нефропатии,

протекающей субклинически (преимущественно функциональные нарушения) или с умеренной лабораторной и клинической симптоматикой

Морфологически, помимо сосудистой патологии и поражения клубочков, выявляют умеренные изменения канальцев и стромы

Пятнадцатилетняя выживаемость больных ССД без поражения почек составляет 72%, при наличии поражения почек - 13%, причём при острой нефропатии лишь 23% больных живут более 5 лет

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

В настоящее время острая склеродермическая нефропатия развивается реже (возможно, благодаря протективному эффекту современной фармакотерапии)

Тромботическая

микроангиопатия

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ И ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени связана с сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих структур

Возможны тригеминальная сенсорная невропатия, чаще в рамках полиневритического синдрома, тиреоидит с развитием гипотиреоза, у отдельных больных - импотенция

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдаемая в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни

Лихорадочная реакция обычно мало выражена (субфебрилитет)