(Воз 2001 г.)

В-клеточные новообразования:

В-клеточные новообразования из клеток-предшественниц

1. В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц

Зрелоклеточные В-клеточные новообразования

1. Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома

2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

3. Лимфоплазмоцитарная лимфома

4. Селезеночная лимфома маргинальной зоны

5. Волосатоклеточный лейкоз

6. Множественная миелома

7. Солитарная плазмоцитома кости

8. Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками

(MALT-лимфома)

9. Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

10. Фолликулярная лимфома

11. Мантийноклеточная лимфома

12. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

13. Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная крупноклеточная лимфома

14. Внутрисосудистая В-клеточная крупноклеточная лимфома

15. Первичная выпотная лимфома серозных полостей

16. Лимфома/лейкоз Беркитта

Пролиферативные В-клеточные заболевания неясного злокачественного потенциала

1. Лимфоматоидный гранулематоз

2. Посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, полиморфные

T-клеточные и NK-клеточные новообразования

Т-клеточные опухоли из клеток предшественниц

1. Т-клеточный лейкоз/лимфома из клеток предшественниц

2. Бластная NK-клеточная лимфома

Зрелые T-клеточные и NK-клеточные опухоли:

1. Т-клеточный пролимфоцитрный лейкоз

2. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

3. Агрессивный NK-клеточный лейкоз

4. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

5. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

6. Т-клеточная лимфома с энтеропатией

7. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома

8. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

9. Грибовидный микоз

10. Синдром Сезари

11. Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

12. Периферическая Т-клеточная лимфома неспецифированная

13. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

14. Анапластическая крупноклеточная лимфома

Пролиферативные Т-клеточные заболевания неясного злокачественного

потенциала

15. Лимфоматоидный папулёз

Лимфома Ходжкина:

1. Нодулярный вариант Лимфомы Ходжкина с лимфоидным преобладанием

2. Классическая лимфома Ходжкина

1. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с нодулярным склерозом

2. Классическая лимфома Ходжкина, вариант, богатый лимфоцитами

3. Классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант

4. Классическая лимфома Ходжкина, вариант с лимфоидным истощением

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ)

Лимфома Ходжкина – это злокачественная опухоль, первично возникающая в лимфатических узлах, распространяющаяся по лимфатической системе путем лимфогенного метастизирования. Патоморфологическим субстратом опухоли являются крупные многоядерные клетки Березовского-Рид-Шернберга.

Классификация

Диагноз устанавливается гистологически. Только конкретное описание диагностических клеток Березовского–Рид–Штернберга и клеток сопровождения с вовлечением фиброзной ткани или без него позволяет считать диагноз бесспорным и окончательным.

Морфологическая классификация лимфомы Ходжкина

(ВОЗ, 2001 )

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз)
Нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина
Варинт классической лимфомы Ходжкина	- Нодулярный склероз тип IиII; - Смешанно-клеточный; - Богатый лимфоцитами вариант классической лимфомы Ходжкина; - Лимфоидное истощение.

Клиническая классификация

(2001 г.)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).

Стадия II– поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов(а) с поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без поражения (IIE). Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом:II3,II4и т.д.

Стадия III– поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIs), или с поражением того и другого (IIIEs).

Стадия IV– диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением лимфатических узлов или без их поражения; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов.

Симптомы интоксикации (подстадии А и Б).

Каждая стадия должна быть разделена на А и Б подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) симптомов интоксикации:

1. необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 мес. до обращения к врачу;

2. необъяснимые подъемы температуры выше 38С;

3. профузная ночная потливость.