Подразделение гломерулонефритов в зависимости

от характера иммунной реакции

на этиологический фактор

(по Б.И. Шулутко, 1993)

1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН)

1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия  болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН).

1.1. Мембранозный ГН.

1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН.

2. С антительным механизмом

2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %.

2.2. Синдром Гудпасчера.

Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов

(Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999)

I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

• I тип  иммунные депозиты расположены под эндотелием и в мезангиальной области клубочка (субэндотелиальный или классический)

• II тип (болезнь плотных депозитов)  особые осмиофильные электронно-плотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны клубочка (БМК)

• III тип  характерна выраженная фрагментация БМК

• IV тип  выявляют субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты

II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит

• Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%)  характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:

а) Идиопатический (без легочного кровотечения)

б) Синдром Гудпасчера

• Тип II (иммунокомплексный, 15-20%)  вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.

а) Первичный гломерулонефрит

б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)

в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)

г) Другие причины (инфекции, лекарства)

• Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%)  вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).

а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)

б) АНЦА-ассоциированные васкулиты (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)

• Тип IV  комбинация I и III типа болезни (<5%)

• Тип V  идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Клинические формы:

• Латентная форма (изолированный мочевой синдром);

• Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия)^;

• Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);

• Нефротическая форма (нефротический синдром);

• Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной

гипертензией).

Тип течения^:

• Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)

• Медленно прогрессирующее

• Рецидивирующее:

• редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)

• умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)

• частые обострения (1 раз в 1-3 года)

• непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков

обострения нефрита под влиянием терапии)

Фаза (период) заболевания:

• Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;

• Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.

Примечание:

* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается вслед за характеристикой иммунопатогенеза и гистологического варианта заболевания

^ целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами

  в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хронический очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.

Классификация тубуло-интерстициального нефрита

По течению:

• Острый

• Хронический

По патогенезу:

• Первичный (первичное поражение)

• Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)

По этиологии:

• Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза

• Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизол натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.

• Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)

• Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом

• Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)

• Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический

• Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.

По характеру канальцевых расстройств:

• Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ

• Канальцевые нарушения:

1. снижение концентрационной способности почек

2. почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)

3. частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)

4. потеря натрия

5. гиперкалиемия

6. гипокалиемия

• Нарушение эндокринной функции почек:

1. гипорениновый гипоальдостеронизм

2. дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)

3. дефицит эритропоэтина

• Мочевой синдром (может отсутствовать):

1. асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)

2. гематурия (редко)

3. умеренная или лёгкая протеинурия

Возможные варианты канальцевых нарушений:

• Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)

1. Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)

2. Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)

• Парциальные нарушения канальцевых функций

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени.

Осложнение: Острый тубуло-интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), острая почечная недостаточность с полиурией и гипокалиемией. Транзиторная лекарственная гиперэозинофилия.