Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация 2008 г.doc
Скачиваний:
541
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
2.25 Mб
Скачать

Рентгенологические признаки хронического подагрического артрита (Кавеноки-Минц э., 1987г.)

  1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.

  2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.

  3. Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичная подагра, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.

  1. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.

Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III стадия, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

Классификация склеродермии

(склеродермическая группа болезней)

  1. Системная склеродермия (системный склероз):

- диффузная; - лимитированная;

- перекрестная (overlap) + дерматомиозит (ДМ) + равматоидный артрит (РА) и др.;

- висцеральная;

- ювенильная.

2. Ограниченная склеродермия:

- очаговая (бляшечная и генерализованная);

- линейная (типа «удар саблей», гемиформа).

3. Диффузный эозинофильный фасциит.

4. Склеродерма Бушке.

5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз).

6. Индуцированная склеродермия:

- химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);

- вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);

- иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническаяреакция отторжения трансплантата);

- паранеопластическая, или опухольассоциированная.

7. Псевдосклеродермия:

- метаболическая;

- наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).

Клинические формы склеродермии

Диффузная форма:

- Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.

- Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).

- Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

- Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма:

- Длительный период изолированного феномена Рейно.

- Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.

- Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура отCalcinosis,Raynaudphenomenon,Esophagealdismotility,Sclerodactyly,Telangiectasia).

- Выявление антицентромерных АТ.

- Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных

участков.

Склеродермия без склеродермы:

- Нет уплотнения кожи.

- Феномен Рейно.

- Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение

сердца и ЖКТ.

- Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Перекрестные формы:

Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия:

- Начало болезни до 16 лет.

- Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)

склеродермии.

- Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития

конечностей.

- Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при

инструментальном исследовании).

Пресклеродермия:

Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.