Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация 2008 г.doc
Скачиваний:
500
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
2.25 Mб
Скачать

Классификация стадий хлл по j.Binet

Стадия

Характеристика

Выживаемость

А

Hbболее 100 г/л

Тромбоциты более 100×109

Лимфоаденопатия в 1-2 областях

Как в популяции

В

Hbболее 100 г/л

Тромбоциты более 100×109

Лимфоаденопатия в 3 и более областях

7 лет

С

Hbменее 100 г/л

Тромбоциты менее 100×109

При любом количестве зон лимфоаденопатии

2 года

Диагностические критерии

  • абсолютный лимфоцитоз 10,0×109/л в периферической крови

  • более 30% лимфоцитов в костномозговом пунктате

  • иммунологическое подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов

Пример диагноза:

1. Хронический лимфолейкоз, IIIстадия

Множественная миелома

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) - лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазмоциты, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены.

Классификация

Иммунохимические варианты:

  1. G-миелома

  2. А-миелома

  3. D-миелома

  4. Е-миелома

  5. Болезнь легких цепей (Миелома Бенс-Джонса)

  6. Диклоновые миеломы

  7. М-миелома

Стадии:

I. Hb менее 100 г/л, нормальный уровень кальция, одиночный очаг поражения на рентгенограмме или нормальная костная структура. Низкий уровень М-градиента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи менее 4г/сут.

II. Показатели выше, чем на I стадии, но менее, чем на III.

III. Один или более из следующих признаков: Hb менее 85 г/л, уровень кальция выше нормы, множественные поражения костей (≥3 литических очагов), высокий уровень М-градиента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белок Бенс-Джонса при электрофорезе мочи более 12 г/сут.

Дополнительные стадии:

  1. Нормальная функция почек (креатинин сыворотки менее 170 мкмоль/л).

  2. Функция почек нарушена (креатинин сыворотки более 170 мкмоль/л).

Диагностические критерии

  1. Более 10% плазмоцитов в миелограмме, плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани

  2. Моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (содержание в сыворотке IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, и в моче к- или λ- легкие цепи более 0,05 г/сут)

  3. Наличие остеолитических поражений скелета, диффузный остеопороз.

Пример диагноза:

1. Множественная миелома, G- вариант, III B стадия

Острые лейкозы

Острый лейкоз является следствием повреждения – мутации в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки, в результате чего нарушается контроль за клеточным циклом, возникают изменения процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.

Классификация острых лейкозов (воз, 2001г.) Острые миелоидные лейкозы

Острые миелоидные лейкозы с повторяющимися цитогенетическими нарушениями:

  • Острый миелоидный лейкоз с t (8;21) (q22;q22), (AMLI/ETO);

  • Острый миелоидный лейкоз с inv (16)(p13;q22) или t (16;16) (p13;q22), (CBFβ/MYH II);

  • Острый промиелоцитарный лейкоз [острый миелоидный лейкоз с t (15;17) (q22;q12), (PML/RARα) и варианты];

  • Острый миелоидный лейкоз с 11q23 (MLL) нарушениями.

Острый миелоидный лейкоз с мультилинейной дисплазией:

  • С предществующим миелодиспластическим синдромом;

  • Без предществующего миелодиспластического синдрома.

Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластический синдром, вызванный предшествующей терапией:

  • Вызванный терапией алкилирующими агентами;

  • Вызванный терапией ингибиторами топоизомеразы II.

Острые миелоидные лейкозы, не классифицируемые другим образом (дополнительными чертами):

  • Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференцировкой (МО);

  • Острый миелоидный лейкоз без созревания (М1);

  • Острый миелоидный лейкоз с созреванием (М2);

  • Острый миеломоноцитарный лейкоз (М4);

  • Острый монобластный (М5а) и острый моноцитарный (М5b) лейкоз;

  • Острый эритроидный лейкоз (острый эритромиелоз – М6а, острый чисто

эритроидный лейкоз – М6b);

  • Острый мегакариобластный лейкоз (М7);

  • Острый базофильный лейкоз;

  • Острый панмиелоз с миелофиброзом;

  • Миелоидная саркома;

  • Острый лейкоз неясной линии кроветворения (не классифицируемый современными методами или билинейный/бифенотипический).