Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация 2008 г.doc
Скачиваний:
501
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
2.25 Mб
Скачать

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами.

Классификация стадий хронического миелолейкоза:

  1. Хроническая (развёрнутая) стадия

  2. Стадия акселерации

  3. Терминальная стадия

Клиническая классификация хронического миелолейкоза:

• Вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков;

• Вариант без Ph-хромосомы;

• Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;

• Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

Пример формулировки диагноза:

1. Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. Стадия акселерации.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х109/л).

Критерии диагнозаэссенциальной тромбоцитемии

(Воз, 2001)

  • Число тромбоцитов более 600х109

  • Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов

  • Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Feв костном мозге

  • Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен

  • Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаруженоPh-хромосомы или генаBCR-ABLпри цитогенетическом исследовании

  • Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q- ,t(3;3),inv3

  • Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом

Гистоморфологические критерии

диагнозаэссенциальной тромбоцитемии

1. Одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с увеличением количества и

размеров мегакариоцитов со зрелой цитоплазмой и мультилобулярным ядром

2. Кластерное расположение мегакриоцитов малыми группами

3. Нормальная общая клеточность костного мозга

4. Отсутствие увеличения количества ретикулоцитов и коллагеновых волокон

Главный морфологический признак эссенциальной тромбоцитемии – большие и гигантские мегакариоциты в увеличенном количестве с крупным мультилобулярным ядром и их кластерное расположение.

Пример формулировки диагноза:

1. Эссенциальная тромбоцитемия. Осложнение: тромбоз воротной вены, подпеченочная аортальная гипертензия

Истинная полицитемия (ип)

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.

Критерии диагноза истинной полицитемии

(PVSG, 2001 г.)

Категория А:

А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по

сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)

более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин

А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной

эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,

врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную

продукцию эритропоэтина опухолями)

А3 – наличие спленомегалии

А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение

Ph-хромосомы илиDCR/ABL)

А5 – рост эритроидных колоний in vitroбез добавления эритропоэтина

Категория В:

В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х109

В2 – количество лейкоцитов более 12х109

В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга

В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови

Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В

Классификация стадий истинной полицитемии:

  1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;

  2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;

  3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;

  4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.

Пример клинического диагноза:

1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.

Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.