Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация 2008 г.doc
Скачиваний:
501
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
2.25 Mб
Скачать

Миелодиспластические синдромы

Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.

Сопоставление фаб и воз- классификаций мдс

Классификация ФАБ, 1982

Классификация ВОЗ, 2001

1. Рефрактерная анемия (РА)

РА

РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией)

Миелодиспластический синдром с изолированной del(5q)

МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый)

2. Рефрактерная анемия с

избытком кольцевидных

сидеробластов (РАКС)

РАКС

РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами)

3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС)

РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%)

РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%)

4. Рефрактерная анемия с

избытком бластов

в трансформации (РАИБ-Т)

Острый миелоидный лейкоз

5. Хронический

миеломоноцитарный

лейкоз (ХММЛ)

Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания

6. Вторичные МДС

ОМЛ и МДС, связанные с лечением

Пример клинического диагноза:

1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.

2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).

Хронический идиопатический миелофиброз (химф)

Хронический идиопатический миелофиброзклональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.

Диагностические критерии химф

(PVSG, США)

  • Миелофиброз, занимающий более 1/3 среза гистологического препарата костного мозга подвздошной кости

  • Лейкоэритробластическая картина периферической крови: небольшой или умеренный лейкоцитоз, увеличение палочкоядерных форм, небольшой сдвиг влево, присутствие единичных эритронормобластов и каплевидных пойкилоцитов

  • Спленомегалия

  • Отсутствие увеличения массы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ)

  • Отстутвие Ph+-хромосомы в клетках костного мозга

Первые три критерия прям подтверждают диагноз, а 2-ва последующих - это критерии исключения других заболеваний

Основные критерии

  1. Пристутсвие милофиброза в гистоморфологическом препарате костного

мозга

  1. Отстутвие Ph+хромосомы илиBCR-ABLв миелоидных клетках

Факультативные критерии:

    1. Спленомегалия

    2. Анизопойкилоцитоз с каплевидной формой эритроцитов различной степени

выраженности

    1. Присутствие в периферической крови милоидных клеток и

эритрономобластов

    1. Присутствие в срезах костного мозга кластеров мегакариоцитов

    2. Аномалия величин, формы и структуры мегакариоцитов

    3. Миелоидная метаплазия селезенки

Для постановки диагноза необходимо присутствие 2-х основных критериев и 4-х из 6-ти факультативных.

Пример клинического диагноза:

1. Хронический идиопатический миелофиброз. Терминальная стадия.

Классификация опухолей лимфоидной ткани