Часть V

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Острая ревматическая лихорадка (орл)

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Клинические варианты	Основные клинические проявления	Дополнительные клинические проявления	Степень активности	Исход	Стадия ХСН*
Острая ревматическая лихорадка Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	III II I	Без явных сердечных изменений Ревматическая болезнь сердца: -без порокасердца** -порок сердца***	0 I IIA IIБ III

Примечания:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA(функциональные классы 0,I,II,III,IY).

** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

Критерии Киселя-Джонса,

применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)

Большие критерии

Кардит.

Полиартрит.

Хорея.

Кольцевидная эритема.

Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

Клинические: артралгия, лихорадка.

Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

Удлинение интервала Р-Rна ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.

Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию

Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи

- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

- «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).

- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Примеры формулировки диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт IIIст.

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. Iст.

3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. Iст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСНIIА, ФК II.