Гистологическая классификация первичного гломерулонефрита (гн) (эксперты воз; цит. По n.M. Thomson, j. Charlesworth, 1994)

Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии

• Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)

• ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)

• Заболевание почек с истончением базальных мембран

Диффузное поражение клубочков

Без клеточной пролиферации:

• Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)

С пролиферативными изменениями:

• Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН, постстрептококковый ГН)

• Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами)

• Диффузный мезангиопролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

• Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями

а) с антителами к базальной мембране клубоч­ков

б) с отложением иммунных комплексов

в) pauci («слабо»)-иммунный

• Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН)

а) тип I - субэндотелиальные депозиты

б) тип II - плотные интрамембранные депо­зиты (болезнь плотных депозитов)

Очаговые поражения клубочков

Без клеточной пролиферации:

• Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз

С пролиферативными изменениями:

• Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

Примечание:

1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”.

2) Пролиферативный ГН  пролиферация эндоген­ных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных);

Эндокапиллярная пролиферация– увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток;

Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния.

Экссудативный ГН  инфильтрация полиморф­но-ядерными лейкоцита­ми и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата);

Диффузный ГН  захватывает все клубочки;

Глобальный ГН  полностью захватывает все петли клубочка;

Очаговый ГН  захватывает только от­дельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3);

Сегментарный ГН  захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клу­бочка.

Непролиферативный ГН  заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков)

Комбинированная Классификация Острого гломерулонефрита

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Разновидности острого гломерулонефрита:

• Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые развившийся через 1-4 нед после стрептококковой или другой инфекции).

• Острый гломерулонефрит затянувшегося течения (сохранение отёков и артериальной гипертензии более 1 мес, а изменений в моче - более 3 мес).

Этиология:

• Постстрептококковый: β-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49;

• Другой постинфекционный: стафилококки и пневмококки, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ECHO, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллёз, альвеококкоз).

• Неинфекционный (аллергический, токсический, лекарственный)

• Смешанной этиологии

• Неуточненной этиологии

Эпидемиологические особенности:

• Эпидемический (развивается в период эпидемий и практически у всех пациентов заканчивается выздоровлением)

• Спорадический (развивается вне эпидемий и может иметь затянувшийся характер)

Клинические формы:

• Полисимптомная (циклическая, классическая с бурным течением)

• Моносиндромная (изолированный мочевой синдром)

• Нефротическая (характерно затяжное течение)

• Латентная (стертое течение)

Осложнения:

• Острая почечная недостаточность

• Острая гипертоническая энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)

• Острая сердечная недостаточность

Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*:

• Выздоровление

• Выздоровление с «дефектом» («малый мочевой синдром»)

• Смертельный исход

• Переход в хронический гломерулонефрит.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия.

Фоновое заболевание: Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный -гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции.

Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка.