46.Буллёзные дерматозы.

Буллёзные дерматозы – группа заболеваний кожи, единственным или определяющим первичным морфологическим элементом которых является пузырь.Пузыри — ограниченные поражения кожи, содержащие жидкость. Они могут располагаться на различной глубине эпидермиса и дермы, и этот признак нередко лежит в основе классификации элементов. Выделяют пузыри, локализующиеся в эпидермисе (интраэпидермальные) и под эпидермисом (субэпидермальные). Пузырь менее 5 мм в диаметре называют везикулой, свыше 5 мм — буллой. Некоторые авторы считают, что булла — это пузырь диаметром более 1 см.

Пузыри на коже образуются как от воздействия различных внешних агентов, так и при заболеваниях, включая травму, инфекцию, метаболические нарушения, генетические дефекты, воспалительные заболевания. Инфекции

Бактериальная импетиго, синдром стафилококковой обожженной кожи, вирусные, герпес простой, Varicella-zoster инфекции, Болезни кистей, стоп, полости рта, Грибковая, буллезная дерматофития, внешние агенты, аллергический контактный дерматит, укусы клещей, химические ожоги, тепловые ожоги, фотомедикаментозные реакции, радиация, воспалительные дерматозы, буллезный пемфигоид, буллезная форма системной красной волчанки, рубцующий пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз, герпес беременных, линеарный IgA-буллезный дерматоз, пузырчатка вульгарная, пузырчатка листовидная, пузыри от трения, метаболические дерматозы, энтеропатический акродерматит, диабетический буллез, пеллагра, порфирия, псевдопорфирия, генетические дефекты, акродерматит энтеропатический, врожденная буллезная эритродермия, буллезный эпидермолиз, болезнь Хейли-Хейли, недержание пигмента

Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза. Если начало острое, необходимо учесть следующие факторы: контакт с аллергеном, клещами, воздействие фототоксических, химических веществ, медикаментов и инфекционных агентов, последствия травмы. Определенные хронические везикуло-буллезные заболевания начинаются остро, однако затем персистируют или рецидивируют, приобретая хроническое течение.

Необходимо учитывать следующие признаки поражений кожи при оценке буллезных высыпаний: локализация, симметричность, вовлечение слизистых, вторичные морфологические элементы (эрозии, язвы, корки), а также другие первичные элементы (например, волдыри). При буллезиом пемфигоиде появлению пузырей предшествуют уртикарные элементы.

Характер пузырей также весьма информативен. Вялые пузыри (по сравнению с напряженными) указывают на более поверхностные поражения. Важно оценить локализацию, поскольку в периферических областях (кончики пальцев) с толстым роговым слоем даже поверхностные пузыри создают впечатление напряженных элементов. Необходимо помнить о специфичных заболеваниях, в частности ТЭН, при котором субэпидермальные пузыри имеют вид вялых из-за образования обширных поверхностей сползающей кожи.

Многие информативные диагностические тесты проводятся непосредственно с пузырем. При подозрении на инфекционную природу заболевания осуществляется культуральная диагностика (аэробные бактерии, вирусы, грибы), берутся мазки с поверхности элемента для определения бактерий, дерматофитов, гигантских клеток, герпесвирусной инфекции, ставится быстрый тест с антигеном для идентификации вируса простого герпеса. При неинфекционных везикуло-буллезных дерматозах нередко производится биопсия кожи.

Для биопсии выбирают самые "свежие" элементы, поскольку вторичные изменения затрудняют диагностику. Следует биопсировать мелкий, интактный пузырь целиком с захватом окружающих тканей, не повреждая при этом сам пузырь. Кусочек кожи помещают в 10-процентный раствор формалина и подвергают обычной гистологической обработке. К пробе прилагаются данные о возрасте и поле больного, описание поражений кожи и факторов, обостряющих течение заболевания.

Наряду с обычным гистологическим исследованием для диагностики иммунобуллезных дерматозов проводится реакция прямой иммунофлюоресценции; для диагностики наследственных форм буллезного эпидермолиза — электронно-микроскопическое исследование. У пациентов с поздней кожной порфирией определяются порфирины мочи, с энтеропатическим акродерматитом — концентрация цинка в крови.