TERAPIYA_ustnyj_docx_1
.pdfУвеличение мочевой кислоты. Рентгенологически определяется остеопороз,
остеомаляция. Анемия, иногда очень тяжелая. Классификация. По уровню креатинина. 1 степень: 0,19-0,44 ммоль/л. 2 степень: 0,45-0,88 ммоль/л. 3 степень: 0,89-1,33 ммоль/
л.4 степень: больше 1,33 ммоль/л. Клиническая классификация. 1 степень -
доазотемическая, нет клинических проявлений. А - нет нарушений фильтрации и реабсорбции, Б - латентная - есть нарушения фильтрации и реабсорбции. 2 степень -
азотемическая. А - латентная, клиники нет, но есть азотемия. Б - начальные клинические проявления. 3 степень - уремическая. А - умеренных клинических проявлений. Б-
выраженных клинических проявлений. Уремия, фильтрация меньше 55 от нормы,
креатинин больше 1,25 ммоль/л.Лечение. Лечение ХПН патогенетическое, но не этиологическое. Коррекция ацидоза - натрия бикарбонат. При алкалозе - хлористый натрий. Витамин Д 3, глюконат кальция, альмагель для нормализации фосфорно-
кальциевого обмена. При анемии - препараты железа, ретаболил, витамины, переливание крови. Диуретики: лазикс, фуросемид. При гипертонии - препараты рауфольфия. При сердечной недостаточности - дигоксин в небольших дозах. Регулярное очищение кишечника. Для удаления шлаков через кожу - горячие ванны. Средства, усиливающие выделительную функцию почек - фларонин. В з-ей стадии - программный диализ, решение вопроса о пересадке почки. Курортотерапия в сухом и жарком климате. Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть может наступить внезапно. При 1-ой степени трудоспособность сохранена.
36. Амилоидоз: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления первичного и вторичного амилоидоза, диагностика, лечение.
Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, –
амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Этиология и патогенез. В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный), приобретенный (вторичный),
наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни.Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по
аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD -системы (апудоцитов), что характерно для опухолей – апудом. К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез,
гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий. В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл.
АА-амилоид – наиболее часто встречающийся ами-лоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SАА. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SАА) является белком, который появляется в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях АF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Сывороточным предшественником АF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина. АS-амилодд наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин. Клиническая картина. клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,
их распространенности. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи,
долго протекавт бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии. Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид вначале откладывается в мезангиуме клубочков,
затем вдоль базальных мембран. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидаза почек – нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии. Нефротический синдром наблюдается у 50 – 60% больных. Обычно он развивается постепенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии. У некоторых больных появление
нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением,
травмой, лекарственными веществами, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным. Продолжительная потеря белка почками,
достигающая 20 – 40 г/сут, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение всасывания и, следовательно, усиленное выведение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипоальбуминемии и связанного с ней отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками – характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются рано и приобретают распространенный и упорный характер; они остаются значительными даже в терминальном уремическом периоде и отличаются резистентностью к мочегонныы средствам. Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая,
сулемовая и др.), увеличение содержания и -глобулинов. Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухоли. Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало. Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальиой гипертензии. Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного амилоидоза. Основные проявления амилоидоза сердца – нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиалгии, обусловленные, по-видимому, поражением мелких коро-нарных артерий. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов,
инфарктоподобные измеиения. При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка Поражение желудчно-кишечного тракта может проявиться в начальной стадии вздутием живота,
снижением аппетита. Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена. Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенныы нарушением функции этих органов, кроме часто обнаруживаемого повышения уровня щелонной фосфатазы крови при отпожении амнлоида в печени. В 2/3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 – селезенки. При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических
ферментов. Диагноз и дифференциальный диагноз. Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальаб-
сорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гло-
мерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепато- и спленомегалия. Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии. Лечение. При вторичном амилоидозе направлено на лечение основного заболевания – применение антибиотиков или оперативное лечение при хронических нагноительных процессах,
удаление опухоли и т. п. Кроме того, существуют средства, тормозящие развитие амилоидоза. С определенностью можно говорить о положительном влиянии на течение заболевания многолетнего приема по 100 – 150 г сырой печени ежедневно. На ранних стадиях амилоидоза почек возможно использование препаратов 4-аминохинолинового ряда и унитиола. Имеются сведения о тормозящем влиянии на развитие амилоидоза колхицина, который особенно эффективен при периодической болезни. Используют также диметилсульфоксид. Вопрос о действии на течение амилоидоза глюкокортикоидов и цитостатиков не всеми авторами решается однозначно, однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать скорее противопоказанием для такой терапии. Необходимо отметить возможность использования препаратов (например, мелфалана), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов,
в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу и амилоидозу при миеломной болезни (АL-амилоид). При наличии ХПН, артериальной гипертензии, синдрома мальабсорбции, сердечной недостаточности проводят также симптоматическую терапию. При амилоидозе почек на стадии ХПН возможно применение гемо-диализа и трансплантации почки.
37. Железодефицитная и B12дефицитная анемии: этиология, патогенез,
классификация. Дифференциальная диагностика. Лечение.
Причины ЖДА: 1) хроническая кровопотеря: гиперполименоррея, кровотечения из ЖКТ,
носовые, почечные кровотечения; 2) недостаточное поступление Fe: вегетарианство,
вскармливание козьим молоком; 3) нарушение всасывания: операции на желудке и кишечнике, рак жел-ка, грыжи диафрагмы, энтериты; 4)повышение потребления Fe:
беременность, роды, лактация, период полового созревания, В12-деф. анемия на фоне лечения; 5)анемии, связанная с нарушением транспорта Fe: белковые диспротеинемии,
атрансферринемии. Класс-я ЖДА: 1)латентная, 2)истинная: 1ст – Hb<90г/л; 2 ст – Hb9070; 3 стHb < 70. Клиника ЖДА: анемический синдром: слабость, головокружение,
систолический шум, венный шум на яремных венах (шум монашек), бледность, хлороз кожи, диффузные изменения зубцов на ЭКГ. Сидеропенический синдром: мышечная слабость, быстрая утомляемость, «бледная немощь», поражение кожи, волос и ногтей, в
области рта: заеды, ангулярный стоматит, хейлит, у 10% глоссит, нравятся необычные запахи, извращение вкуса, атрофический ринит, с-м «синих» склер у 85%, поражение ЖКТ:
атрофия слизистой пищевода, спазмы пищевода; атрофический гастрит, недержание мочи, импиративные позывы, невозможность удержать мочу при смехе, кашле,
дистрофические изменения сердца, почек, субфебрилитет центрального генеза.
Диагностика: уменьшение ЦП, Hb, сывороточногоFe, сидеробластов в костоном мозге,
гипохромная микроцитарная анемия, увеличение ОЖСС, уменьшение ферритина – маркер ЖДА. ЖДА – гипорегенераторная анемия. Лечение: диетотерапия; N-ция Hb (1,5-2 мес)
доза 100-150 мг/сут, max 300 мг/сут; терапия насыщения (3-6 мес) 40-80 мг/сут;
поддерживающая терапия. Различают: сорбифер-дурулес, тардиферрон 1т*2р/д;
мальтофер, фенюльс при беременности. Парентерально только в условиях стационара.
Показания: истинная непереносимость препаратов Fe, необходимость быстрого восполнения Fe, ЖКТ с нарушением всасывания, ЧМТ. Ретикулоцитарный криз 8-10 день.
В12-дефицитная анемия. В основном всасывается в терминальном отделе тонкого киш-
ка. Самой частой причиной явл-ся: 1)панкреатит, т. к. трипсин отщепляет белки от В12,
только очищенный В12 может соединиться с внутренним фактором Кастла. 2) гастрит типа А (вызывает воспаление против пилорического отдела жел-ка – В12 поступает с пищей – нет пепсин – продукты не расщепляются – В12 не всасывается 3)любой гастрит с низкой секрецией HCl (часто в 80 лет атрофический гастрит с ахлоргидрией) 4) поражение тощей кишки, поражение печени. В12, поступая в организм, связывается с внутренним ф-
ром Кастла – к энтероциту – в кровь, где В12 связан с транскобаламином, поступает в печень, костный мозг. Клиника: 1)анемический с-м (то же + кожа с бледно-лимонным оттенком, склеры субэктеричны) 2)желудочно-кишечный: боли и жжение в языке, на нём ярко-красные болезненные участки воспаления, сосочки становятся сглаженными,
атрофируются, язык темно-малинового цвета, лакированный. Потеря аппетита, боли в подложечной области. 3)неврологический с-м: демелинизация – оголение нервного провода – др на др сбрасывают импульсы (парестезии, онемение). Нейропатия движется снизу вверх. Сначала страдает проприочувствительность (неуверенность в ходьбе,
широко расставляет ноги, шаркающая походка), потом вибрационное чувство, редко
утрачивается болевая чувствительность по типу носков и перчаток. Истинный дефицит фоливой к-ты никогда не приводит к неврологическому с-му. Дефицит фолатов может вызывать депрессию (участвует в синтезе серотонина). В крови отмечается мегалобластная макроцитарная гиперхромная анемия, увеличивается ЦП, тельца Жолли и кольца Кебота – дегенеративные формы эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов,
СОЭ повышена. Лечение: в период обострения В12 по 200-400 мкг/день 4-6 недели,
потом закрепляющий курс в виде еженедельных инъекций В12 в течение 2 месяцев,
затем 2 р/мес в течение полугода по 400-500 мкг.
38. Гемолитические анемии: этиология, патогенез, классификация, клиника,
диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Это клинико-гематологический с-м, характ-щийся снижением продолжи-тельности жизни эритроцитов в рез-те их повышенного разрушения. Класс-я: наследственные: 1)
мембранопатии (микросфероцитоз), 2) нарушение структуры или синтеза глобина
(талассемии, серповидноклеточная), 3) ферментопатии; приобретённые: иммунные,
пароксизм-я ночная Hb-урия, травматические, микроангиопатические, под д-ем ядов и токсинов. Ds-кие критерии: N-хромные (исключение – талассемии-гипохр); ретикулоцитоз
(более 12 %0), повышение непрямого билирубина – желтуха (но нет кожного зуда);
эритрокариоциты в периф-ой крови, раздражение эритроидного ростка, тёмный цвет мочи,
кала; уменьшение жизни эритроцитов (в N 120 дней), повышение содержания сывороточного Fe. Внутриклеточный гемолиз: лока-лизация (эритрорексис, эритролиз); lien
увеличена, морфология эритр. изме-нена, Hb в крови N, Hb и гемосидерина в моче нет,
организация камней в жёлч. пузыре. Внутрисосудистый гемолиз: внутри сосудов и кост-го мозга, lien N, морфология эритр N, Hb и гемосидерин характерен, Hb в крови увеличен,
организация камней в почках. Наследственный микросфероцитоз: аутосомно-доминантный тип, в основе врождённый дефект белков мембран (спектрина и анкирина). Патогенез:1)
образ-е сфероцитов, они не могут проходить ч/з капилляры,2) диаметр пор lien 1-3 мкм, в N деформация и прохождение ч/з 10-15 секунд, при pat ч/з 5 мин, застаивание в порах
(гипоксия и уменьшение глю), изменение проницаемости мембран эритр-ов для Na,
повышение в/кл содержания H2O, разбухание, отщепление кусочка мембраны, закрытие мембраны ч/з стягивание, 3-18 пассажей, разрушение эр-ов. Клиника: в/клеточный гемолиз+все общие пр-ки. В мазке крови преобладают микросфероциты без центрального просветления, непрямой билирубин 50-70 мкмоль/л. Гемолитический криз:б-ой меняет желтуху на лихорадку, боли в животе, тошнота, рвота центр-го генеза, озноб, Hb до 40 г/л,
ретикулоцитоз до 100%0. Лечение: спленэктомия, неэфф-на, если есть добавочная lien.Ферментопатии: нарушение содержания АТФ в эритроцитах. Дефицит гл-6-фосфат-
дегидрогеназы: сцеплено с Х-хром. ГЛ-6-ф-ДГ восстанавливает пиридиндинуклеотид – восстановление глутатиона – защита от окисления. Клиника: сочетание в/сосуд. и в/кл.
гемолиза. Может быть хронический и острый гемолиз. Провоцирующие факторы: НПВС,
инфекции, уремия. Клиника ч/з 3-4 дня: повышение t, головные боли, рвота с желчью, lien
не увеличена, резкое снижение Hb. Особенности: тельца Гейнца в эрит-ах, надкусанные эр-ты. Лечение: не разработано, можно АТФ, пиридоксальфосфат.Важна профил-ка.
Нарушение структуры или синтеза глобина: талассемии – нарушение синтеза 1 или нескольких субъгдиниц глобина. Альфа- и бетта- (снижение бетта цепи – уменьшение Hb –
гипохромная анемия) талассемии. Эритр-ты мишеневидные. Проба Кумбса «-«. Лечение:
заместительная терапия: генная инженерия. Серповидно-клеточная анемия – характ-ся образованием аномального Hb S и способностью эрит-ов принимать серповидную форму.
Клиника: острые проявления: одышка, гипоксемия тканей, гематурия, остеомиелит,
инсульты, припадки, геморрагии сетчатки, отслойка; хронические: гипостенурия, ХПН,
заболевания спинного мозга, пролиферативная ретиноpat, язвы ЖКТ, гепатоpat.
Преимущественно в/сосуд. гемолиз. Лечение: при болях – переливание большого V
жидкости, кислород, антиагреганты. Приобретённые гемолитические анемии:
аутоиммунная гемолитическая анемия: может предшествовать СКВ. 4 разновидности: с
неполными тепловыми Аг (в/кл гемолиз), с тепловыми гемолизинами и с полными холодными агглютини-нами (в/сосудистый гемолиз), с двухфазными гемолизинами (в/кл и в/сосуд). Проба Кумбса (выявляет фиксированные на эритроцитах аутоАт) «+».
Лечение: кортикостероиды: 1-2 мг/кг/сут, дезинтоксикация 5% глю, при неэфф-ти ГКС-
цитостатики, переливание эрит. массы при очень тяжёлом течении.
39. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника. Диагностика.
Цитохимические критерии, основные принципы терапии. Дифференциальная диагностика с лейкемоидной реакцией, хроническими лейкозами, лейкемоидной реакцией, хроническими лейкозами, миелодиспластическим синдромом.
Злокачественные опухоли кроветворной ткани, исходящие из костного мозга. Это состояние, при котором клетки могут только делиться, но не могут созревать. Нет контактного торможения+активация протоонкогенов, выделяющих белки, стимулирующие размножение. Субстрат: лейкозные бластные клетки. Причины развития: облучение
(особенно острые миелобластные); вирусная (вирус с помощью реверсионной транскриптазы внедряется в ДНК – безудержное деление и несозревание). Патогенез: 1.
клоновая теория (образование 1 мутантной клетки – не элиминируется – замещение N-ых ростков в костном мозге – вымывание бластных клеток в периферическую кровь). 2.
теория опухолевой прогрессии: по мере существования опухоли злокачественность и разрастание опухолевых клеток увеличивается. Классиф-я: лмфобластный (ОЛЛ),
миелобластный (ОМЛ), монобластный (ОмнЛ), миеломонобластный (ОММЛ),
промиелоцитарный, острый эритромиелоз, недифференцируемый. Согласно клас-и FAB:
острые нелимфобластные лейкозы, острые лимфобластные, миелодиспластический синдром. Стадии ОЛ: развёрнутых клинических проявлений, ремисси (полная – бластов
5%, неполная – бластов около 20%), рецидив, выздоровление (полная гематологическая ремиссия более 5 лет), терминальная. Клиника: ОАК: анемия N-мо или гипохромная, кол-
во лейкоцитов N, повышенное или пониженное, тромбоцитопения. Объективно: бледность,
тахикардия, повышение t, недомогание, мышечные и костные боли, одышка, увеличение периферических ЛУ, гиперплазия миндалин, кровоточивость дёсен, геморрагические высыпания, гепатоспленомегалия, менингеальные симп-томы, плаксивость,
раздражительность, нарушение зрения.
Если у мужчин клиника поражения яичка, значит в 100% будет нейролейкоз. Стернальная пункция: более 30% бластов. ОЛЛ «+» реакция на гликоген, «-« реакция на пероксидазу,
судан чёрный, кислые мукополисахариды; ОМЛ «+» реакция на пероксидазу, судан чёрный, гликоген, промиелоцитарный «+» реакция на судан, гликоген, кислые мукополисахариды. Диф. Ds: 1. лейкемоидная реакция: наличие связи с перенесённой бакт/вирусной инфекцией, нет тромбоцитопении и геморрагического синдрома, отсутствие бластемии в крови и костном мозге, при купировании воспалительного процесса кровь нормализуется. 2. хронические лейкозы: ХЛЛ в ОАК лимфоцитоз до 80%, в костном мозге:
лимфоциты более 30%; ХМЛ - филадельфийская хромосома; лейкоциты более 80*109 .
Лечение: винкристин, преднизолон, циклофосфан. Зонтиковая терапия. Трансплантация костного мозга. Нейролейкоз: интра-тэкальное введение метатриксата.
40. Хронические лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника,
диагностика. Дифференциальная диагностика лимфоаденопатий. Лечение.
Большая группа опухолевых заболеваний крови, харктеризующееся неконтролируемой пролиферацией на уровне предшественников миелопоэза для ХМЛ и на уровне зрелых лимфоцитов для ХЛЛ. Этиология: филадельфийская хромосома, радиация, вирусы Эпштейна-Барр, герпеса, лимфома Беркита, лучевая терапия, токсическое действие а/
биотиков, сульфаниламидов, препаратов щитовидной железы; онкогенное действие
пестицидов. Татогенез: 1. клоновая теория (образование 1 мутантной клетки – не элиминируется – замещение N-ых ростков в костном мозге – вымывание бластных клеток в периферическую кровь. 2. теория опухолевой прогрессии: по мере существования опухоли злокачественность и разрастание опухолевых клеток увеличивается. Класс-я:
ХЛЛ и ХМЛ. ХЛЛ: чаще мужчины 50-60 лет, дети не болеют никогда. Продолжительность жизни от 3 до 30 лет. Различают В и Т клеточный. Формы: 1. интоксикационная (слабость,
головокружение), 2. Увеличение ЛУ (периферических и висцеральных, мягкоэластической консистенции, редко болезненные), 3. спленомегалия (вплоть до гребня подвздошной кости), 4. гепатомегалия, 5. редко инфильтрации сердца, почек, лёгких. Диагностика: в
ОАК: абсолютильный лимфоцитоз до 80%, лейкоциты могут быть нормальными,
повышенными, пониженными; тени Боткина-Гумпрехта; пункция: лимфоцитов более 30%,
биопсия ЛУ: зрело-клеточная лимфоцитарная инфильтрация. Лечение: при отсутствии прогрессирования заболевания не лечат, при прогрессировании (через неделю прирост лейкоцитов, увеличение ЛУ, интоксация, анемия): лейкеран, циклофосфан, ГКС,
аллопуринол, лейкоцитоферез, плазмаферрез. ХМЛ: затрагивает полипотентные клетки – предшественники миелопоэза. Критерии хронической фазы: сочетанное или изолированное увеличение hepar и lien; лейкоциты более 80*109, миелобласты и промиелоциты 5%, общая клеточность костного мозга >350 тыс, общее кол-во бластов и промиелоцитов в костном мозге>8%, содержание клеток нейтрофильного ряда с учётом бластных клеток>85%, эритроидные клетки<5%. Признаки прогрессирующей фазы: потеря контроля над пролиферацией лейкоцитов на фоне проводимой ранее терапии, увеличение лейкоцитов в 1,5раза за неделю; число бластных клеток в костном мозге и ОАК более
10%, персистирующий тромбоцитоз, иногда миелофиброз. Симптомы: слабость,
недомогание, боль в костях, мышцах, похудение, потливость (особенно ночью),
повышение t, кожа сухая, увеличение ЛУ, спленомегалия, лейкемиды на коже:
невозвышающиеся красные пятна с фиолетовым кольцом внутри). Лечение: миелосан,
ГКС, интерферрон. Диф. Ds: лимфоаденопатия при tbc, бруцеллёзе, ВИЧ, Эпштейна-
Барр, токсоплазмозе, лимфоме, РА, СКВ, саркоидозе, амилоидозе и т.д. При tbc –
повышение t по вечерам, легочные проявления, «+» проба Манту, изменение на Re; РА-
скованность по утрам, поражение симметричных суставов, узелки, ревиатоидный фактор.
При инфекционном мононуклеазе: развивается остро, обнаруживаются плазматические мононуклеары в крови. При лимфогрануломатозе не сопровождается часто наблюдается лимфопения.
41. Эритремия: этиология, патогенез, клиника, диагностика. Дифференциальная
диагностика при плеторическом синдроме. Исход, лечение.
Истинная полицитемия (б-нь Вакеза) - относительно доброкачественное заболевание, в
основе которого лежит повышенная пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови.
Патогенез: Основной субстрат – созревшие в избыточном количестве эритроциты. Очаги кроветворения в печени и селезёнке. Увеличение количества эритроцитов и тромбоцитовснижает скорость кровотока, повышает вязкость и свёртываемость крови,
появляются клинические симптомы. Клиника: анемический синдром, но кожа красная, Hb> 150-160г/л, зуд кожи после купания, тромбозы, инфаркты lien, СОЭ=1-2 мм/час,
повышенная утомляемость, мучительные мигрени с нарушением зрения, эритромелалгии -
жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног, АГ. Стадии: 1 начальная:
умеренный эритроцитоз; 2 развёрнутая: панцитоз, эритроциты 6-7*1012; Hb=180-220 г/л,
повышение гематокрита. Лейкоциты=15-18*109, сдвиг влево, тромбоциты 1000*109/л. В
костном мозге панмиелоз с выраженным мегакариоцитозом. 3 терминальная:
миелофиброз, миелолейкоз, нарастают лейкоциты, анемия может быть Fe-дефицитной,
гемодилюционной, гемолитической. В костном мозге миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе или бластная метаплазия в случае исхода в острый лейкоз. Диф.Ds: с
симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. При эритроцитозах не увеличена селезёнка, нет кожного зуда, нет трансформации в миелофиброз, острый лейкоз, ОЦК - N, тромбоциты и лейкоциты – N.
Лечение:кровопускание 400-500мл, реополиглюкин, антиагреганты (аспирин, курантил,
трентал), гепарин, миелосан, миеран, ГКС. Общая продолжительность жизни 10-15 лет.
Осложнения: соудистые, миелофиброз, острый лейкоз.
42. Парапротеинемические гемобластозы. Основные формы, диагностика.
Клинические проявления. Дифференциальная диагностика парапротеинемий.
Лечение.
Опухолевые заболевания иммунокомпетентной системы, являющейся составной частью кроветворения и представленной в организме лимфоцитами и плазматическими клетками.
Особенностью в отличие от других опухолей крови является способность опухолевых клеток синтезировать однородные IG или их фрагменты (парапротеины). При парапротеинемических гемобластозах вся масса опухолевых клеток, происходящая из 1
мутировавшей, является однородной и продуцируют однородный IG, именуемый парапротеин. Структрура его идентина с N –ым IG, т.е. парапротеин – резко увеличенная фракция N-ых IG. Обычно опухолевые клетки синтезируют парапротеин, состоящий из тяжёлых и лёгких цепей. При некоторых формах содержит только тяжёлые цепи (б-нь тяжёлых цепей) или только лёкгие цепи (б-нь лёгких цепей или миелома Бенс-Джонса). К