TERAPIYA_ustnyj_docx_1

сознание пострадавшего не восстанавливается;

гипогликемическое состояние купировано на догоспитальном этапе, однако сохраняются или появились симптомы сердечно-сосудистых, церебральных нарушений, неврологических расстройств, не свойственные обычному состоянию больного;

развитие повторных гипогликемических реакций вскоре после проведённых лечебных мероприятий[2].

53. Поздние осложнения сахарного диабета. Диабетическая микро- и

макроангиопатия. полинейропатия. Стадии развития. Принципы лечения.

1. Диабетические ангиопатии Микроангиопагия имеет типичную патоморфологическую картину: утолщение базальной мембраны капилляров, пролиферация эндотелия и отложение в стенке сосуда гликолипопротеидных веществ. Патогномонично для микроангиопатий уменьшение числа или полное исчезновение перицитов (муральных клеток, или клеток мезангиума). Этим клеткам приписывают способность регулировать тонус сосудов и толщину базальной мембраны. Нарушение их функции ведет к нарушению просвета капилляров, гемостаза, изменению проницаемости мембраны сосудов. В основе диабетической макроангиопатии лежит атеросклероз. Клиническая классификация диабетических ангиопатии (А.С. Ефимов) А. По форме и локализации: 1. Микроангиопатия а) нефропатия; б) ретинопатия; в) микроангиопатия нижних конечностей. 2.

Макроангиопатия (атеросклероз): а) аорты и коронарных сосудов; б) церебральных сосудов; в) периферических сосудов. 3. Универсальная микро-, макроангиопатия. Б. По стадиям развития: 1 стадия - доклиническая (метаболическая); 2 стадия -

функциональная; 3 стадия - органическая. 2. Диабетическая нефропатия Стадии развития диабетической нефропатии по Mogensen C.E. Стадия ДН Клиниколабораторная характеристика Сроки развития 1.Гиперфункция почек - увеличение СКФ (>140 мл/мин) -

увеличение ПК - гипертрофия почек - нормоальбуминурия (<30мг/cут) Развивается в дебюте сахарного диабета 2.Стадия начальных структурных изменений ткани почек -

утолщение базальных мембран капилляров клубочков - расширение мезангиума -

сохраняется высокая СКФ - нормоальбуминурия 2-5 лет от начала диабета

3.Начинающаяся нефропатия - микроальбуминурия (от 30 до 300 мг/сут) - СКФ высокая или нормальная - Нестойкое повышение АД 5-15 лет от начала диабета 4.Выраженная нефропатия - Протеинурия (более 500 мг/сут) - СКФ нормальная или умеренно сниженная

- Артериальная гипертензия 10-25 лет от начала диабета 5.Уремия - Снижение СКФ (< 10

мл/мин) - Артериальная гипертензия - Симптомы интоксикации Более 20 лет от начала

диабета или 5-7 от появления протеинурии ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ Диабетическая нейропатия представляет собой сочетание синдромов поражения нервной системы, которые могут быть классифицированы в зависимости от преимущественного поражения ее различных отделов, а также распространенности и тяжести поражения.

Одинаково часто встречается при обоих типах СД. Частота ее развития увеличивается с возрастом и длительностью диабета. Периферической (дистальной) нейропатией, в

среднем, страдает 20-40 % всех больных СД и 45 % и более (до 90 %) пациентов старше

60 лет. Распространенность и патогенез автономной и сенсомоторной полинейропатии одинаковы. Классификация диабетической нейропатии (М.И. Балаболкин, 1998) 1.

Субклиничеекая стадия нейропатии: а) нарушения электродиагностических тестов

(снижение проводимости, индуцированных потенциалов); б) нарушения тестов на проверку чувствительности (вибрационной, тактильной, тепловой и холодовой); в)

нарушения функциональных тестов автономной нервной системы. 2. Клиническая стадия нейропатии: а) центральная: энцефалопатия, миелопатия; б) периферическая диффузная нейропатия; в) дистальная симметричная сенсорно-моторная полинейропатия: -

нейропатия мелких и крупных нервных стволов; - проксимальная амиотрофия; г)

диффузная автономная нейропатия: - нарушение зрачкового эффекта; - нарушение потовыделения; - автономная нейропатия сердца, желудка, кишечника, органов мочевыделения; - бессимптомная гипогликемия д) локальная нейропатия: -

мононейропатия; - множественная мононейропатия; - плексопатия; - радикулопатия; -

нейропатия черепных нервов.

54. Гипер- и гипокортицизм: этиология, патогенез, проявления, диагностика,

осложнения и течение, лечение.

Болезнь Аддисона – поражение клубочковой зоны коры надпочечников.Этиология: 1)tbc, 2)кровоизлияния, 3)аутоиммунные воспол-ые процессы. 1+2 – полное уничтожение клубочковой зоны – выраженная симптоматика гипопродукции альдостерона. 3 –

частичное повреждение. Аддисоннический криз – полное прекращение выработки альдостерона. Клиника: связана с гипопродукцией альдостерона – потеря натрия и воды,

глюкокортикоидов – снижение образования гликогена – гипогликемия. 10пигментация окраски кожи в закрытых местах (меланодермия на ладонях, подмышкахъ, паховых складках) 2) понижение АД 3) пигментированы склеры, дёсны, мягкое нёбо. Снижение АД связано с выведением натрия и воды и снижение ОЦК – гипонатриемия – повышение вязкости крови – понижение АД и мышечной силы. Потеря воды может приводить даже к потере в/клеточ. Жидкостикатаболические процессы-похудение. Уменьшение натрия и

хлора – гипоацидозное состояние – нарушение переваривания пищи – поносы.

Электролитные нарушения – нефротический с-м, нарушение реабсорбции, нарушение белкового обмена – дистрофические изменения печени, снижение АД – уменьшение размеров сердца, снижение f ЩЖ, поражение ЦНС вплоть до психоза, анемия связана со снижением гл/кортикоидов, которые способствуют дифференциации кл костного мозга.

Повышен гематокрит. Лечение: при tbc-туберкулостатическая препараты, аутоиммунные – гл/коиды, анаболики (андростаны), альдостерон, флудрокортизон. Гиперальдостеронизм:

С-м Кона – это опухоль коры надпочечников. Незначительно повышена продукция гл/

коидов и андрогенов. Задержка натрия и воды, и выведение калия, на отёков нет. Натрий и вода задерживаются в тканях головного мозга. Полиурия. Натрий откладываентся в сосудистой стенке – отёк сосудистой стенки – значительная АГ – подавление выработки ренина. Особенность: влияние на калиевый обмен – потеря калия – гладкая мускулатура очень плохо сохраняется – миастения. NB! Высокая АГ и трудно согнуть ногу, руку,

сделать глубокий вдох, одышка, нарушение сократительной способности миокарда, но нет отёков. Может быть ретинопатия. Лечение: подавление выработки альдостерона – верошпирон. Оперативное лечение. Диагностика: УЗИ, определение уровня гормонов.

Гиперпродукция глюкокортикоидов (Иценко-Кушинг): если патология в надпочечниках – синдром, если в гипофизе – болезнь. Опухоль пучковой зоны – гиперпродукция кортизола.

Клиника: Нарушение обмена Ca – остеопороз. Стероидный диабет. Ожирение. Задержка воды. 1)кожа: жирная лоснящаяся, акны на лице красного цвета. 2)ожирение: круглое красное лицо, ожирение груди, живота, худые руки и ноги, уменьшение мышечной массы

3)АГ (задержка натрия). У больного может быть ожирение, АГ, СД, но нет Иценко_Кушинга. Для с-ма характерны стрии на коже живота (красные, глубокие) +

жирные волосы, прыщи + явления вирилизма. Поражение почек, у мальчиков явления феменизации, у девочек – мускулинизации. Диагностика: УЗИ, гормоны. Лечение:

хирургическое, антагонисты гл/коидов (хлудитан, метиропон, парладел), Re-облучение.

Адреногенитальный синдром: гиперпродукция андрогенов у девочек, эстрогенов у мальчиков. Чаще у девочек: явления вирилизма, облысение, гипоплазия молочных желёз,

гипоплазия половых органов, гипертрофия мышц, гипоплазия матки, нарушение менструации. Лечение: кортизон. Феохромоцитома: хромофинные клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают Адреналин и норадреналин. Ф-ома-это опухоль хромофинной ткани с гиперсекрецией катехоламинов (доброкачественная или злокачественная). 2 варианта: гиперпродукция Ад – выброс в кровь – кризовое течение;

гиперпродукция НА – стабильное течение. Клиника: несколько лет диагноз ГБ, очень важно содержание в крови + УЗИ и КТ. Содержание КА во время приступов увеличивается в 200 раз: тахикардия. Для адреналового варианта характерны колебания

АД, повышение t, глю крови, психоэмоциональное возбуждение (криз), потом мочеотделение и дефекация. Криз может провоцироваться глубокой пальпацией почек,

поколачиванием в области надпочечников. В отличие от ГБ нет эффекта от общепринятой терапии. Диагностика: в почках нет патологии, надпочечники: УЗИ, определения содержания катехоламинов. Лечение: оперативное, адреноблокаторы: фентоламинов,

реджитин, бета-блокаторы _ индирал

55. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления. Дифференциальный диагноз между системной красной волчанкой и ревматоидным артритом. Течение и исходы.

Этиология: генетическая предрасположенность - высокая конкордантность у монозиготных близнецов, HLA A11, B7,B35. Вирусная теория, т.к. повышен титр антивирусных Ат к вирусу герпеса, Энштейна-Барра. Но СКВ никто никогда не заразился.

Вероятно, в провокации иммунных нарушений выступает неустановленная инфекция +

генетическая предрасположенность + возрастно-половой фактор (болеют девушки в 1620 лет). Это гиперэстрогенные женщины: полные, привлекательные, короткая mensis.

Патогенез: Ат к ядрам клеток, ДНК, митохондриям, лизасомам. В 1очередь поражаются активно размножающиеся клетки. В крови накапливается ЦИК (ДНК+Ат к ней),

оседающие на эндотелии сосудов, в клубочках почек, после присоединения комплемента повреждают их. Активированный комплемент – это агрессивная микопротеаза,

разрезающая мембрану тех клеток, на которых фиксировался ЦИК. Обнаруживаются антитромбоц-ые, антиэритро-ые, противосердечные и противопочечные Ат. Клиника:

начало провоцирует инсоляция, ОРВИ,беременность, роды. Острое течение(30%)-

фебрильная лихорадка, ознобы, быстрое похудание, распухают межфаланговые суставы.Хроническое (подострое) течение: крутят суставы, белые руки, лицо-бабочка(по типу солнечного ожога), ниже носогубных складок и лоб не поражаются. Затем волчаночный нефрит (гематурия, отёки). Синдром Рейно-дигитальный артериит.

Поражение суставов в виде полиартралгий и полиартритов. Ассимитричное поражение,

мигрирующий характер. Поражение кожи в 70%, зоны, подверженные инсоляции.

Выпадение волос до алопеции. Б/б язвочки в полости рта. Полисерозит, 2-х сторонний плеврит, асептический перитонит, перикардит, перигепатит. Люпус-нефрит. Поражение ЦНС: васкулит по типу менингоэнцефалита. Угнетение пролиферации клеток костного мозга, за счёт угнетения гемолитического компонента малокровие. LE-клетки-макрофаги с разрушенными ядрами, гематоксилиновые тельца Гросса. Макрофаги сами не разрушают клетки, они их захватывают—розетка, в центре тельца Гросса. Повышается титр Ат к

ДНК, СОЭ до 50. Течение: острый 1-2 года при лечении, подострый-до 10 лет. Лечение:

глюкокртикоиды, реальдирон, цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид 100-200 мг/сут),

гемосорбция, плазмаферрез. В отличие от ревматоидного артрита суставной синдром при СКВ часто сочетается с полисерозитом, поражением кожи и не является основным симптомом заболевания в течение длительного времени.

56. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления, диагностика. Дифференциальный диагноз с серонегативными спондилоартропатиями. Течение и исходы, лечение.

Этиология: генетич предрасположенность, вирус?, HLA DR4. Ф-ры риска: инф,

переохлажд, травма, Патогенез: имунн комплекс, аутоимунные р- ции. Этиоф-р в синовиальной оболочке, рбразов изменен IgG образ АТ, оседают на оболочке, активир сист комплемента, IgG,M (ревм ф-р)-образов мембратакующий комплекс. Класс: По клин-морф: суст форма(с или без глаз)(поли, моно, олигоартрит), суст-висцер(с

ограниченными висцеритами, алерго-септич), РА в сочетании. Имунол: серо+ \-(рф).

Течение: бысро, медлено, без прогреса. Ro стадия: 1 (околосуст остеопороз, поражение эпифизов),2 (то же + сужение суст щели, еденичные узуры), 3 (распостранен остеопороз,

выраженная костно-хрящ деструкция, сист наруш роста костей), 4 (измен 1-3 + анкилоз).

По степени активн: высокая, средняя, низкая. Клиника: начин с мал суст(кисти, стопы), t,

гамма2глобулин, СОЭ, СРБ, летучие боли, -поражение больш суст(локти, колени),

деформ суст, анкилозы. Диагн критерии(утренняя скованость 1 час, артрит 3 и больше суст, артрит суст кисти, симетричн артрит, ревм узелки (разгиб пов-ть), РФ в сыворотке,

ренген)- 4 из них - диагноз. Др органы сердце(миокардиодистроф, кардит), легкие

(ревматоидн легкое), глаз(иридоциклит, увеит, катаракта, лентовидная дистрофия),

почки(амилоидоз, ГН,ПН).Лечение: преднизолон, НСПВ, препараты золота (кризанол,

санокрезин), Д-пеницилламин, цитостатические имунодепрес(пульс терапия). .

РЕВМАТИЗМ. Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС. Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А. Патогенез: имунный этап - формирование комплексов АГ-АТ- комплемент,

цитотоксическое воздействие гемолизинов, обнажение АГ структуры миокарда, выработка ауто-АТ. Сосудистый этап - возникновение микротромбозов и микронекрозов. Вторичная реакция воспаления - преобладание пролиферативных или экссудативных реакций Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1 ,2 ,3.

Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений

сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит). По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6),

непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока). По степени недостаточности кровообращения: 1 , 2 А, 2 Б, 3 Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии. Подострое:

менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моноолигоартрит, преобладание миоэндокардита Затяжное -

нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная. Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с

вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита,

лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения. Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности. Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов,

дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/);

подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема; Критерии диагностики:

Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез

/ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость, вялость, бледность,

потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз,

диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ,

Патологические серологические показатели - АСЛ- О, АСК, АСГ) ЭКГ -удлин PR. По степени активности: максимальная - преобладание экссудативного компонента воспаления, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, С-РБ +++ или ++++,

наростание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показатели ДФА-

реакции, высокие титры АСЛ-О. Умеренная - без выраженного эксудативного компонента,

лейкоциты м.б. в норме, СОЭ 20-40. Минимальная - моносиндромный характер поражения, минимальные отклонения или нормальные лабораторные показатели.

Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца). Лечение: активная -

пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1 ,5 млн.ЕД -

каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4

приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2 ,5

мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3 р/день после еды),

ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0 ,25 2 р/

день), плаквинил (0 ,2 2 р/день) - последние применяют при затяжном течении, а

преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности.

57. Узелковый полиартрит: этиология, патогенез, основные клинические проявления. Дифференциальная диагностика с другими системными васкулитами.

Течение, осложнения, лечение.

Системное поражение артерий преимущественно мелкого и среднего калибров.

Провоцирующие факторы: вакцинации, сыворотки, антибиотики, сульфаниламиды. В 3040% обнаруживается в крови Hbs Ag, у части больных в анамнезе острый вирусный гепатит. В патогенезе важная роль – иммунным комплексам, содержащим Hbs Ag,

которые при фиксации к сосудистой стенке способствуют агрегации форменных элементов, ухудшают реологию, нарушается микроциркуляция в органахи тканях.

Клиника: чаще у мужчин. Высокая волнообразная лихорадка (эффективны НПВС),

похудение вплоть до кахексии. Резкая слабость, адинамия.Кардиальный синдром: в

результате коронарита и воспалительно-дегенеративных процессов в миокарде. Боли в области сердца, за грудиной, глухость тонов, систолический шум на верхушке, аритмии,

расширение левой границы сердца. Может быть ИМ(часто безболевой) , серд-я

недостаточность. Артериальная гипертония. Лёгкие: пневмониты (кашель, одышка, боль,

кровохарканье, очагово-инфильтративные тени в прикорневых отделах) и

бронхоастматический синдром (частые приступы удушья, затяжная лихорадка), синдром Вегенера (ринит, синусит с изъязвлением хрящей и костей носа, лёгочный васкулит). Боль в животе, диспепсия, часто картина острого живота, умеренные увеличения печени,

селезёнки. У всех больных поражение почек: диффузный гломерулонефрит и нефросклероз (при этом повышается АД, протеинурия, гематурия). Поражение почечных артерий приводит к инфаркту почки (боли в пояснице, гематурия, лихорадка). Поражение ЦНС – полиневриты (мышечная слабость, атрофия мышц, болезненность по ходу нервных стволов, ассиметричность поражения) Подкожные узелки по ходу сосудов, плотные болезненные, кожа над ними гиперемирована. Узелки – потом рубец. Суставной синдром:

полиартралгии. Нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, СОЭ. Диспротеинемии.

Течение: острый, подострый и хронически-рецидивирующий. Диф. Ds: с затяжным септическим эндокардитом (против него неэффективность а/биотиков, «-« результаты посева крови), с лимфогра-нуломатозом , острым лейкозом (пункция костного мозга).

Лечение: ГКС 30-40 мг/сут, через 2 мес снижают. При отсутствии эффекта +

цитостатики(азатиоприн, циклофосфан). Плазмаферез, гемосорбцию.

58. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация. Основные клинические проявления. Дифференциальная диагностика. Течение и исходы. Лечение.

Понятие о паранеопластическом синдроме.

Системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры из-за первичного поражения СТ.

Проявляется в основном кожной, мышечной симптоматикой,слабостью, гипертермией,

нефрит, полисерозит, пульмонит редки. Болеют все возраста, но имеются 2 типа заболеваемости: ювенильный и климактерический возраст. Это аутоиммунное заболевание: воспалительная инфильтрация в скелетных мышцах и миокарде—отёк—в

конце фиброз, кальциноз. Патогенез: генетическая предрасположенность HLA B8, HLA B14.

Дефицит Т-супрессоров, аутоАт к цитоплазматическим белкам и РНК, иммунное воспаление мышечной ткани. Классиф-я: первичный; вторичный (развивается на фоне опухоли и исчезает после её ликвидации, не развивается в терминальном периоде опухолей, обычно появляется в период относительного благополучия, локализация опухоли имеет значение: это яичники, молочные железы, лейкозы, рак желудка), чаще симптоматика опухоли перекрывает клиникой дерматомиозита, ничего подобного и никогда не проявляется при СКВ и ССД). Клиника: на лице разлитая эритема с шелушением с преимущественно параорбитальной локализацией, кожа отёчна, пурпурно-лилового оттенка.Кожа бледная, обескровленная, типа воскового муляжа. Эритема распространяется на плечи, наружную поверхность рук и кисти. После лечения, эритема оставляет на своём месте буровато-серую пигментацию. В острый период эритема сочетается с плотным, доскообразным, твёрдым налётом, не оставляющим ямку после надавливания.

Поражение кожи – это основной, самый ранний, стойкий и обязательный симптом. Второй

– поражение поперечно-полосатой мускулатуры: вначале нарастает мышечная слабость и боли при движении на фоне лихорадочной слабости при инфекционном процессе, нередко появляется миокардит с сердечной недостаточностью. В поздних стадиях – миоплегия,

изменяется походка больных, трудно удержать ногу и руку на весу, причесаться,

развивается медленная паретическая походка, почти не сгибая ног. На ощупь мышцы

отёчны, болезненны. Мышцы превращаются в рубцовые тяжи и кожа как бы прилеплена к кости. Лицо амимично, маскообразно. Голова может бессильно падать на грудь. Жевание становится невозможным, движение глазного яблока – затруднены. Развивается похудание до 20-30 кг. Диф.Ds с трихинеллёзом, узелковым периартериитом. Лечение преднизолоном 1 мг/кг 3 месяца, потом снижают до 20 мг/сут. Прогноз плохой, как правило ДМ – смертельная болезнь.

59. Системная склеродермия. Этиология, патогенез, классификация, основные

клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика.

Лечение.

Системное поражение СТ фиброзно-склеротического характера. Поражение клеток меньше, чем при СКВ, но склеротическая реакция на поврежление неизмеримо больше.

Процесс распространяется в основном на кожу, суставы, пищевод, лёгкие и почки.

Болеют женщины 30-60 лет. Этиология неизвестна, провокаторы: постоянное переохлаждение, инсоляция, вибрация, некоторые органические растворители. Патогенез:

фибробласты вырабатывают огромное количество коллагена, который захламляет основное вещество, пережимаются артерилы, процессы склерозирования как бы первичны. В суставах снижается кол-во околосуставной жидкости, склероз—артрит малой степени активности, но с тугоподвижностью. В cor – диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Это заболевание с семейной предрасположенностью. Сыворотка больных обладает цитотоксичностью к фибробластам, антинуклеарные Ат в низких титрах и ревматоидный фактор у 40-90%. Клиника: дебют с синдрома Рейно. Затем присоединяется кожный синдром. Сначала плотный отёк кожи пальцев, они налитые,

похожи на сосиски, малоболезненны. Потом сдавливание, пигментация, пальцы напоминают кошачью лапку. На коже множественные телеангиэктозии. На предплечьях поражения могут быть отграничены по типу «сабельного удара». Лицо: амимично, кожа гладкая, натянутая, блестящая, без возрастных морщин, но с патологич. складками – кисейный рот. Склероз кожи распространяется на грудную клетку и она оказывается закованной в жёсткий панцырь. Суставы - контрактуры, нарастает мышечная слабость,

нарушение трофики-ампутация ногтевых фаланг. Пищевод: тяжёлый рефлюкс-эзофагит.

Почки: гломерулонефрит, истинная склеродермич-ая почка(злокачественная гипертензия).

Патогномоничный признак: симптом Тибьержа-Вейссенбаха-диффузное отложение Ca в

мягких тканях.Для ССд характерен CREST-синдром(кальциноз, Рейно, эзофагит,

склеродактилия, телеангиэктозии. Лихорадка и интоксикация слабые, похудание и слабость-тяжёлые. Класс-я: 1.отграниченная (кольцевидная, линейная), 2. системная:

(диффузная и лимитированная). Диф. Ds: с другими диффузными поражениями СТ, с

ревматоидным артритом, раком пищевода (при наличии дисфагии). Лечение:

антифиброзные средства (колхицин 0,5 мг/сут, Д-пеницилламин 150-900 мг/сут, лидаза курсами), сосудистые (нифедипин, РР, ксантиновые производные), преднизолон+делагил и вольтарен, ГБО, лазеротерапия, плазмоферрез. Выживаемость – 55% более чем 15 лет.