Тема занятия: пузырные дерматозы. Многоформная экссудативная эритема

Пузырчатка (pemphigus) – наиболее тяжелый и злокачественно протекающий дерматоз, характеризующийся появлением на видимо неизмененной коже и слизистых внутриэпидермальных пузырей.

Теории происхождения:

• инфекционная

• вирусная

• энзимная

• нейрогенная

• наследственная

• теория задержки солей.

Клинические разновидности:

• вульгарная (pemphigusvulgaris)

• листовидная (pemphigusfoliaceus)

• вегетирующая (pemphigusvegetans)

• себорейная (эритематозная)- (pemphigusseborrhoicus,seuerythematosus), или синдром Сенирa– Ашера ).

Сравнительная характеристика клинических разновидностей пузырчатки

Признаки	вульгарная	вегетирующая	листовидная	себорейная
локализация пузырей первичное изменение кожи локализация высыпаний поражение слизистых симптом Никольского	интраэпидермальная пузырь на любом участке имеется положительный	интраэпидермальная пузырь чаще складке - положительный	субкорнеально пузырь, эритема склонность к тотальной эритродермии часто отсутсвует _	субкорнеально пузырь и эритематозно-сквамозные пятна лицо, грудь, межлопаточная область, волосистая часть головы часто отсутствует почти всегда отрицательный

Патогистология– явления акантолиза с образованием внутриэпидермальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже.

Диагностика:

• цитодиагностика – исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка) в мазках отпечатках на акантолитические клетки

• симптом Никольского – а) при потягивании за покрышку пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже; б) при трении на вид здоровой кожи между пузырями или эрозиями наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса; в) легкая травмируемость верхних слоев эпидермиса при трении здоровых на вид участков кожи, расположенных далеко от очагов поражения

• симптом Асбо – Ганзена (при надавливании пальцем на неповрежденный пузырь его площадь увеличивается)

• нарушение водного и солевого обмена (суточное выделение мочой NaClрезко снижено).

Дифференциальный диагноз– пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга (буллезная форма), многоформная экссудативная эритема, токсический эпидермальный некролиз Лайелла.

Принципы лечения больных пузырчаткой:

• глюкокортикостероиды– преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, полькортолон, кенакорт и др. (назначается ударная доза препарата с постепенным снижением до поддерживающей дозы, которую больные принимают длительное время)

• цитостатики– метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, 6 – меркаптопурин, хлорамбуцил

• анаболические стероидныепрепараты – нерабол, фенаболил, ретаболил, силаболин, метиландростендиол и др.

• витамины группы В (В₁, В₆, В₁₂), аскорбиновая кислота

• наружное лечение ( метиленовая синь, бриллиантовая зелень, краска Кастеллани ).

Пемфигоид(неакантолитическая пузырчатка) (pemphigoid,pemphigusnonacantholyticus).

Доброкачественная форма буллезного дерматоза, клинически похожая на пузырчатку, а гистологически - на герпетиформный дерматит Дюринга.

Этиологиязаболевания неизвестна, в ряде случаев он развивается как парабластоматозный дерматоз. В патогенезе дерматоза играют роль аутоиммунные процессы.

Клинические разновидности:

• буллезный пемфигоид (поражаются кожа и слизистые)

• рубцующийся пемфигоид (поражаются слизистые оболочки и кожа, вследствие чего образуются рубцы на местах высыпаний, особенно конъюнктиве глаз).

Патогистология– образование субэпидермальных пузырей, акантолиза нет.

Диагностика– гистологическое исследование пузыря, цитодиагностика (наличие в мазках отпечатках большого количества эозинофилов), акантолитические клетки не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз– вульгарная пузырчатка, герпетиформный дерматит, многоформная экссудативная эритема.

Принципы лечения– глюкокортикоиды (большие дозы с медленным снижением и отменой), цитостатики, витаминотерапия, наружная терапия (метиленовый синий, бриллиантовый зеленый, краска Кастеллани).

Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatosisherpetiformisDuhring)

Дерматоз относится к синдрому нарушенного всасывания (синдром малабсорбции, обусловленному повышенной чувствительностью организма к клейковине).

Клинические разновидности:

• полиморфная

• буллезная

• герпесоподобная

• трихофитоидная

• строфулезная

Основные клинические признаки– зуд, предшествующий высыпаниям, истинный полиморфизм (розеолы, пузыри, волдыри, папулы), группировка элементов. Высыпания появляются на гиперемированной коже, пузыри напряженные, плотные.

Гистопатология– пузырь расположен субэпидермально. Покрышка его образована всеми слоями эпидермиса, а дном служит отечная, иногда воспаленная (в клеточном инфильтрате преобладают эозинофилы) дерма.

Диагностика– гистологическое исследование пузыря, исследование пузырной жидкости на эозинофилы, постановка кожной пробы Ядассона (с 50% мазью йодистого калия).

Дифференциальная диагностика пузырчатки и дерматита Дюринга

Симтомы	Дерматит Дюринга	Вульгарная пузырчатка
Возраст начало заболевания характер высыпаний локализация пузырей зуд кожи состояние кожи состояние пузырей симптомы: Никольского Асбо-Ганзена клетки Тцанка наличие эозинофилов проба Ядассона заживление терапевтическая активность сульфонов	в любом возрасте кожа полиморфный субэпидермальная сильный, предшествует высыпаниям гиперемирована напряженные отрицательный отрицательный нет почти всегда положительная быстрое хорошая	дети болеют редко часто слизистая полости рта моноформный интраэпидермальная отсутствует, или слабый неизмененная вялые положительный положительный обнаруживаются нет отрицательная слабое (плохая эпителизация) отсутствует

Принципы лечения:

• препараты сульфонового ряда (ДДС – диаминодифенилсульфон), проводят 5-ти дневными циклами по 0,05 или 0,1 2 раза в сутки с перерывами между ними в 3 дня, авлосульфон, дапсон, ацетосульфон, промацетин, диуцифон и др.

• глюкокортикостероиды (преднизолон, триамцинолон, полькортолон и др.)

• витамины ( В₁₂, В₆, В₁₅, С )

• аутогемотерапия, унитиол в/м, антиоксидантные комплексы, ретаболил и др.

• диетотерапия – исключение иодированной соли, растительных белков, иодсодержащих продуктов (морска рыба, морская капуста, сосиски и др.), мучные изделия, содержащие клейковину

• наружная терапия - растворы метиленовой сини, бриллиантовой зелени, краска Кастеллани).